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路易体痴呆是怎么引起的

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路易体痴呆是怎么引起的

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于淑霞
于淑霞 山东省立医院 副主任医师
路易体呆是一种比较少见的神经系统变性疾病。它主要的临床特征是波动性的认知功能障碍,往往伴有帕金森综合征的表现,以视幻觉突出突出为主要的特点。
它的发病机制目前尚未完全明确,考虑和α-突触核蛋白的基因突变以及pARK基因突变有关。α-突触核蛋白是一种前突触蛋白,在脑内比较广泛的存在,特别是新皮质、纹状体、海马、丘脑等部位。正常情况下,α-突触核蛋白为α螺旋结构,当它的基因发生突变时,α螺旋会被破坏,形成β片层结构,导致这种蛋白质发生自身聚集。并且形成淀粉样结构在脑内沉积,引起神经系统功能障碍。而pARK基因突变会导致泛素和脑蛋白水解物两种物质失衡,它们不能有效的降解细胞内导致损伤的蛋白,从而出现了异常蛋白的沉积。

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