什么是肺纤维化 肺纤维化的症状表现
呼吸内科编辑
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肺纤维化是肺部组织因慢性损伤导致异常瘢痕形成的疾病，主要症状包括干咳、气短和渐进性呼吸困难。该病与遗传因素、环境暴露、自身免疫疾病等因素相关，需通过药物、氧疗及肺康复综合管理。
1. 肺纤维化的核心机制是肺泡壁损伤后异常修复。遗传因素如SFTPC基因突变可能增加患病风险，环境暴露包括长期接触石棉、硅尘等有害物质，吸烟和胃食管反流也会加重病情。自身免疫疾病如类风湿关节炎、硬皮病常合并肺纤维化，病毒感染或药物副作用也可能触发病变。
2. 典型症状表现为持续性干咳，运动后气短逐渐发展为静息状态呼吸困难。半数患者出现杵状指，听诊可闻及Velcro样爆裂音。疾病晚期伴随体重下降、乏力，动脉血氧分压低于60mmHg时可能出现紫绀。部分患者合并肺动脉高压，表现为胸痛和下肢水肿。
3. 诊断需结合高分辨率CT显示网格状阴影，肺功能检查显示限制性通气障碍。支气管肺泡灌洗液检测可排除感染，必要时需行肺活检。血清KL-6、SP-D等生物标志物有助于评估病情进展。
4. 治疗采用尼达尼布或吡非尼酮抗纤维化，需持续用药6个月以上观察疗效。糖皮质激素联合硫唑嘌呤适用于急性加重期，N-乙酰半胱氨酸可作为辅助治疗。中重度患者需长期家庭氧疗，每日吸氧15小时以上维持血氧饱和度＞90%。
5. 肺康复计划包含腹式呼吸训练、缩唇呼吸法等技巧，每周3次有氧运动如踏车训练。营养支持建议高蛋白饮食搭配ω-3脂肪酸，体重指数应维持在18.5-23.9。终末期患者可考虑肺移植，五年生存率约50-60%。
肺纤维化需早诊早治，患者应每3个月复查肺功能。避免接触粉尘、戒烟并接种流感疫苗可延缓病情。出现静息血氧饱和度＜88%或6分钟内步行距离＜250米时需及时就医调整治疗方案。保持环境湿度40-60%有助于缓解呼吸道症状。
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