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遗传性球形细胞增多症病人的体征

内分泌科编辑
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关键词: #遗传

遗传性球形细胞增多症这种疾病的痛苦有什么呢?其实对于很多的血液系统疾病知识来说如果我们不能做好感染性的护理,对于患者来说一旦抵抗力降低的话,也会出现感染的情况,往往我们对于遗传性球形细胞增多症的疾病知识做出了以下的总结。

根据临床表现,可将HS分为4型:无症状携带者、轻型HS、典型HS和重型HS。多数患儿为显性遗传,临床表现为轻中度贫血;极少数患儿为隐性遗传的纯合子或等位基因都发生突变,临床表现为重型HS。

贫血、黄疸和肝脾肿大是HS最常见的临床表现,三者或同时存在,或单独发生。北京儿童医院收治的170例HS中,贫血169例(99%),黄疸133例(78%),肝大155例(91%),脾大168例(99%),构成本病的四大表现。

大多数HS有轻中度贫血、中度脾肿大和间歇性黄疸。少数(约25%)HS症状轻微,虽然有溶血,但由于骨髓红系代偿性增生,一般无贫血,无或仅有轻微黄疸,无或有轻度脾肿大。这类病人只在进行家族调查或某种诱因导致红细胞破坏加重时才被发现。

当然了对于这种疾病的痛苦来说也是需要我们更多的去考虑到的,这是因为对于患者的病情处理来说如果达不到的话,也会降低疾病的治疗效果,当然了最好的就是在社会中多多宣传遗传性球形细胞增多症这种疾病的预防知识。

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