β地中海贫血应如何确诊
血液内科编辑
博禾医生
血液内科编辑
博禾医生
根据病情轻重的不同，分为以下3 型。
1.重型 又称Cooley 贫血。患儿出生时无症状，至3～12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疽，症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生，骨骼变大，髓腔变宽，首先发生在掌骨上，之后是长骨和肋骨，1岁后颅骨变化明显，头部变大，额部隆起，颧骨变高，鼻梁塌陷，眼距变宽，形成地中海贫血的特殊面貌。患儿经常发生气管炎和肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时，因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状，其中最严重的是心力衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果，是导致患儿死亡的重要原因之一。如果本病不治疗，大多在5岁前死亡。
实验室检查:外周血象为小细胞低色素性贫血，红细胞大小不同，中央浅染区扩大，异形、靶形、碎片红细胞和核红细胞、点彩红细胞、嗜染性红细胞、豪-周氏小体等网络编织红细胞正常或增加。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃，以中、晚幼红细胞占多数，成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减少。HbF含量明显增加，多为>0.40，是诊断重型β贫困的重要依据。颅骨x片显示颅骨内外板变薄，板障变宽，骨皮质之间出现垂直短发样骨刺。
2.轻型患者无症状或轻度贫血，脾不大或轻度大。病程良好，可以活到老年。本病易被忽容易被忽视，大多数都是在重症患者家庭调查时发现的。
实验室检查:成熟的红细胞有轻度的变化，红细胞的渗透比正常或减少，血红蛋白电泳显示HbA2含量增加(0.035~0.060)是本型的特征。HbF含量正常。
3.中间型 多于幼童期出现症状，其临床表现介于轻型和重型之间，中度贫血，脾脏轻或中度大，黄疽可有可无，骨骼改变较轻。
实验室检查:外周血象和骨髓象变化重，红细胞脆性减少，HbF含量约为0.40~0.80，HbA2含量正常或增加。
根据临床特点和实验室检测，结合阳性家族史，一般可诊断。
上一篇：地中海贫血会造成什么危害
下一篇：地中海贫血和一些疾病的鉴别诊断
专家观点
最新推荐
做去鱼尾纹失败修复禁忌人群及适宜人群有哪些？
病毒感染发烧一般几天需要输液吗
跑步大量出汗后需要补充什么
为什么有的人会打呼噜?怎么治疗打呼噜最好?
跑步的好处及作用和好处有哪些
诺如病毒感染后潜伏期一般为多久有效
额颞部除皱去鱼尾纹要多少钱？
陈皮梨子煮水的功效与作用及禁忌
梨状肌综合征的症状的自我锻炼
蒸梨和煮梨哪个治咳嗽效果好
打呼噜怎么改善和治疗效果好
甲流和乙流哪个病程短效果好
诺如病毒的感染方式,说法正确的是
孕妇乙肝病毒dna定量达到多少需要治疗
甲流的症状与治疗和后遗症有关吗
浑身无力没有食欲是怎么回事
病毒性感冒症状主要表现有哪些
成人打呼噜是什么原因怎么治疗
每天跑步多少公里是最合理的
去鱼尾纹失败修复手术安全吗？
怎样判断是不是诺如病毒宝宝
跑步5公里消耗多少卡路里可以燃烧脂肪吗
感染诺如病毒会发烧吗怎么办
打呼噜是因为什么原因引起的怎么解决
跑步一个月体重没变化,体型瘦了
怎么判断孩子是不是诺如病毒还是甲流病毒感染
每天跑步三公里一个月的变化
拉稀肚子咕噜噜响大便水状还臭
小孩诺如病毒一般几天能好了呢
橙子梨子炖冰糖的功效要放银耳吗
盐酸达泊西汀片功能主治什么？
乙肝患者能用恩替卡韦片吗
力如太适合小孩子使用吗
芭克硅胶软膏去除疤痕怎么样
康瑞保每天要涂抹几次药膏
溴吡斯的明片适应症有哪些 禁忌有哪些
弥可保能治周围神经病吗？用法是什么？
安康信依托考昔片适用于哪些疾病患者
卓乐定可以空腹去用药吗
百达英非那雄胺片能每天吃吗
