地中海贫血怎么治疗

血液内科编辑博禾医生

257次浏览发布时间：2021-08-11 10:20:18

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贫血的治疗方法有很多，不同类型的贫血的治疗方法也不同。缺铁性贫血需要补充铁元素，失血性贫血需要查明失血原因，对症治疗。地中海贫血作为基因缺陷的贫血性疾病，其治疗方法也具有特殊性介绍地中海贫血的治疗方法。

1.一般治疗

注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。

2.红细胞输注

输血是治疗本病的主要措施，最好输入清洗红细胞，避免输血反应。少量输注法只适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。重β地贫早期应给予中、高输血，使患儿生长发育接近正常，防止骨病变。其方法是反复输入浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达到120~150g/L，然后每2~4周输入浓缩红细胞10~15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但是，因为本法容易引起含铁血黄素沉着症，所以必须同时给予铁合剂治疗。

3.???????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????通常规则输入红细胞1年或10~20个单位后进行铁负荷评价，如果有铁超负荷，则开始使用铁合剂。去铁胺，每晚连续1次皮下注射12小时，或者加入等渗透葡萄糖液滴8~12小时，每周5~7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C和聚合剂的联合应用可以加强去铁胺从尿中排出铁的作用。

4.脾切除

脾切除对血红蛋白h病和中型β地贫的疗效较好，对重型β地贫的效果较差。脾切除可减弱免疫功能，5~6岁后实施，严格把握适应证。

5.造血干细胞移植异基因

造血干细胞移植是目前能根治重β地贫的方法。HLA配合的造血干细胞供应商，应作为治疗重型β地贫的优先方法。

6.基因活化治疗

应用化学药物可以增加γ基因的表现或减少α基因的表现，改善β地贫的症状，已用于临床的药物有羟基脲、5-氮杂胞苷(5~AZC)、糖苷、马利兰、异烟胺等

地中海贫血患者也有病情的重要区别，一般病情轻的患者不需要特殊治疗，病情重的患者可以输注红细胞和除铁治疗，病情需要时切除脾脏，目前科研人员正在研究基因活化治疗。以上的治疗方法都是要根据患者的身体情况具体进行的，希望地中海贫血患者能够遵医嘱，不要盲目的进行治疗。

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