地中海贫血症如何治疗
血液内科编辑
博禾医生
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现在大家越来越关注养生，看养生节目的时候，经常听说贫血，所以不怎么说明贫血，你知道地中海贫血吗？我们周围有很多人患地中海贫血，特别是南方的朋友，介绍地中海贫血的治疗方法。
轻度贫困无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采用以下方法治疗。
1.一般治疗注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素e。
2.输血和铁治疗这种方法至今仍是重要的治疗方法之一。
红细胞输注少量输注法只适用于中间型和地贫，不主张重型贫困。对于重型地贫，应从早期开始给予中、高输血，使患儿生长发育接近正常，防止骨病变。其方法是反复输入浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达到120~150G/L，然后每2~4周输入浓缩红细胞10~15ML/KG，使血红蛋白含量维持在90~105G/L以上。但是，本法容易引起铁血黄素沉着症，应同时给予铁鳌合剂治疗。
3.铁鳌合剂常用去铁胺，可以增加铁从尿和粪便中排出，但不能阻止肠胃对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1、1年或10~20分钟后进行铁负荷评价，如铁超负荷，例如SF-1000G/L，开始应用鳌铁合剂。去铁胺每天25~50MG/KG，每晚连续1次皮下注射12小时，或者加入人等渗透葡萄糖液，每周5~7天，长期应用。
或加入红细胞悬液缓慢输注。去铁胺的副作用不大，偶尔会发生过敏反应，长期使角偶尔发生白内障和长骨发育障碍，剂量过大会导致视力和听觉减退。维生素C和鳌合剂的联合应用可以加强铁胺从尿中排出铁的作用，剂量为200RNG/天。
4.脾切除对血红查白H病和中型地贫疗效好，对重型地贫疗效差。脾切除可减弱免疫功能，5~6岁后实施，严格把握适应证。
5.造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型贫困的方法。如果有与HLA相匹配的造血干细胞供应商，应该作为治疗重型贫困的优先方法。
6.基因活化治疗，使用化学药物可以增加基因表现或减少基因表现，改善患地贫困的状态，临床使用的药物有基脲、5氮杂胞苷5~AZC、糖苷、马利兰、异烟胺等，目前正在探索中。
随着科学技术的发展，医学技术也越来越发达，现在治疗地中海贫血的方法越来越多，大家必须根据自己的病情选择适合自己的方法，不要盲目听小偏方，选择正规的大医院是最明智的
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