套细胞淋巴瘤的临床特点和治疗

血液内科编辑博禾医生

863次浏览发布时间：2021-08-17 12:38:22

套细胞淋巴瘤的特点

套细胞淋巴瘤是一种特殊B细胞淋巴瘤，非霍奇金淋巴瘤中的一种，约占所有非霍奇金淋巴瘤的6％。套细胞淋巴瘤来源于淋巴滤泡外套区未成熟生发中心前CD5阳性的小B细胞，兼具惰性淋巴瘤和侵袭性淋巴瘤的所有恶性特点，侵袭性较强，具有较晚的临床分期与广泛的结外浸润，对传统的放化疗不敏感，预后差。山东省肿瘤防治研究院放疗科孟祥娇

临床表现

套细胞淋巴瘤分为惰性型和经典型。惰性套细胞淋巴瘤:临床进展缓慢，许多无明显症状的外周淋巴细胞增高和脾肿大为主要表现，通常无明显淋巴结肿大，身体状况良好，部分患者可考虑观察和等待治疗战略。经典的套细胞淋巴瘤侵袭性表现，最常见的表现是淋巴结肿大，常伴全身症状。约70%的患者在诊断时已经是iii期或iv期的病变，伴随着骨髓和外周的血液浸润。结外器官可能受到侵害，胃肠道的侵害对认识这种疾病尤为重要。大肠有淋巴瘤性息肉病变的患者常有细胞淋巴瘤。有胃肠道侵权的患者往往会有咽喉淋巴环侵权。

遵循非霍其金淋巴瘤的分期:

I期病变限于一个淋巴结区或一个结外器官(IE)。

ⅱ期病变累积横隔同侧两个以上的淋巴结区，病变局限性侵犯淋巴结外器官和横隔同侧一个以上的淋巴结区(IIE)。

ⅱ期横隔上下有淋巴结病变。可以伴随脾累(iiis)、结外器官限制受累(iiie)或脾和限制结外器官受累(iiiise)。

Ⅳ期一个或多个结外器官受到广泛性播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝脏和骨髓受到影响的是iv期。

A组：无全身症状。

B组：有全身症状：包括不明原因发热(>38℃,连续三天〕或盗汗或体重减轻(6个月内下降10%以上)。

套细胞淋巴瘤的治疗

套细胞淋巴瘤的治疗根据临床分期确定

对于I-II期患者行全身化疗±放射治疗能够延长无病生存率，有改善生存的趋势。

对于III-IV期患者以全身化疗为主，但传统的CHOP方案有效率低，需行高强度化疗。

常用的化疗方案

HyperCVAD/MA方案是一种非常强烈的化学疗法，最初被用于治疗急性淋巴细胞白血病，在此基础上联合利妥昔单抗是治疗套细胞淋巴瘤的成功方案。能够延长无病生存率和总生存率。该方案为利妥昔单抗+环磷酰胺+表霉素+长春新碱+地塞米松和其他方案:高剂量甲氨蝶呤+糖苷交替使用。该方案毒性较大，包括骨髓抑制、心脏毒性、神经毒性等，需密切检测，给予积极对症处理。

R-CHOP/R-DHAP交替方案也是套细胞淋巴的有效治疗方案。R-CHOP方案为利妥昔单抗+环磷酰胺+表阿霉素+长春新碱+强松。R-DHAP方案为利妥昔单抗+环磷酰胺+糖苷+地塞米松。

利妥昔单抗+糖苷，利妥昔单抗+糖苷+苯达莫斯汀也有效率。

老年患者或伴有慢性患者，不适合使用高强度化疗方案，可以选择适当的单抗维持治疗，强度小的MOP或CHOP方案化疗，提高生活质量。

复发或难治性套细胞淋巴瘤的治疗

由于套细胞淋巴瘤目前仍没有确切的可治愈方案，大部分患者将复发进展，或发展为难治性病例。复发／难治患者采取初治患者的一线治疗策略，即HyperCVAD／MA±R的方案诱导后行自体干细胞移植，可改善生存。或者参加临床实验，使用新药。

新药对套细胞淋巴瘤的治疗作用

蛋白酶体抑制剂硼替佐米最初用于多发性骨髓瘤的治疗，现已批准用于复发/难治性套细胞淋巴瘤的治疗。靶向药物为西罗莫司治疗MCLt45I。替西罗莫司是mTOR抑制剂。mTOR是丝氨酸/苏氨酸激酶，控制细胞蛋白质的合成、血管新生和细胞周期。通过抑制mTOR，可引起细胞周期阻滞、抑制肿瘤细胞增殖，并有抗血管基因作用，减少肿瘤血管密度。临床应用示该药对一线化疗复发或难治性MCL有明显缓解效果。

沙利度胺、雷利度胺、新烷化剂苯达莫斯汀也应用于MCL的治疗。

淋巴瘤淋巴

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