强直性肌肉营养不良是什么病？ 强直性肌肉营养不良是怎么引起的？
疾病饮食编辑
博禾医生
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强直性肌肉营养不良是什么病？强直性肌肉营养不良相信很多人都没有听说过。那是以肌肉无力和肌肉萎缩为中心的遗传性疾病，这种疾病多发生在青春期，而且男性的发病率比女性高，强直性肌肉营养不良发展到末期，吞咽困难，给患者的生命带来严重威胁。
强直性肌肉营养不良是什么病？强直性肌营养不良相信很多人都没听说过，它是一种以肌无力和肌肉萎缩发病为主的遗传性疾病，此病多发生在青春期，而且男性发病率要高于女性，当强直性肌营养不良发展到晚期会导致吞咽困难，给患者的生命造成了严重的威胁。
强直性肌营养不良是什么病?强直性肌肉营养不良，1890年Delege先说明，系多系统损伤的常染色体显性遗传病，国内报道本病染色体畸形率达50%，连锁分析确定本病基因位于19q13。31~q13。33、本病可以发生在任何年龄，但青春期后发病较多，男性比女性多。
近年来，研究认为其发病机制是由患者体内广泛膜异常引起的多系统损伤，包括骨骼肌膜、红细胞膜、晶状体膜、血管膜等。多限于上肢肌肉和舌肌。肌肉萎缩与肌肉强直无明显关系。大部分患者有白内障、多汗、秃顶、基础代谢率下降、肺活量减少、消瘦、月经不调、阳痿、性欲下降、不孕等。胃肠肌功能障碍，部分患者智力衰退或痴呆症。
强直性肌肉营养不良可以发生在任何年龄，但青春期后，男性多于女性。主要症状是肌无力、肌萎缩、肌强直。萎缩和无力表现为四肢不灵活，前臂和手部肌肉萎缩，下肢有足够的下垂和门槛。萎缩也可以发展部肌肉、咬肌、颞部肌肉和胸锁乳突肌，患者面部瘦长，颧骨隆起，呈斧状面部，颈部瘦弱稍前屈。有些患者很难说话和吞咽。
肌肉强直分布不如先天性肌肉强直广。多限于上肢肌肉和舌肌。肌肉萎缩与肌肉强直无明显关系。大部分患者有白内障、多汗、秃顶、基础代谢率下降、肺活量减少、消瘦、月经不调、阳痿、性欲下降、不孕等。胃肠肌功能障碍，部分患者智力衰退或痴呆症。
强直性肌肉营养不良是什么病？以上具体介绍，专家指出，强直性肌肉营养不良的发生对患者的生活有很大影响，早发现、早诊断，对强直性肌肉营养不良的治疗有很大帮助。
专家观点
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