张立红
北京大学人民医院
主任医师
BURKITT淋巴瘤又叫伯基特淋巴瘤,它是一种高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤。作为一种罕见但快速发展的血液肿瘤,它需要及时诊断与治疗,而其名称源自首次描述该疾病的英国外科医生丹尼斯·伯基特。造成这种疾病的原因包括遗传、环境因素及免疫系统紊乱。治疗方法主要是化疗,必要情况下可辅助放疗或靶向药物治疗。
1、疾病定义及其他名称
BURKITT淋巴瘤是一种B细胞起源的非霍奇金淋巴瘤,具有极高的增殖能力。在医学文献中,除了被称为伯基特淋巴瘤外,还与非洲地方性淋巴瘤等联系紧密。它常表现为淋巴结肿大、腹部肿块或其他实体肿块,见于免疫缺陷患者如艾滋病感染者或部分地方性区域的儿童。
2、BURKITT淋巴瘤的病因分析
遗传因素:一些研究显示,该病可能与遗传易感性相关,某些基因突变会增加患病风险,例如MYC基因的染色体易位,这种基因变异会加速细胞的恶性增殖。
环境因素和病毒感染:伯基特淋巴瘤与埃布斯坦-巴尔病毒EB病毒感染密切相关。特别是在非洲地方性地区,EB病毒是主要致病元凶,疟疾所造成的免疫抑制也会增加其发病几率。
生理及免疫紊乱:患者可能因存在免疫功能缺陷如艾滋病毒感染而患病。长期免疫系统受损是重要风险因素。
外部刺激因素:如辐射、化学物质暴露或不良生活习惯如吸烟会影响细胞的DNA稳定性,从而诱发癌变。
3、治疗方式与
化疗:首选治疗方案是高强度化疗,例如CODOX-M/IVAC疗法包括环磷酰胺、阿霉素等药物。由于病情发展迅速,及时化疗尤为重要。
靶向治疗:对于部分患者,可选用靶向药物治疗MYC基因突变相关通路,以达到控制病情的目的。
辅助治疗:根据患者情况,可辅助使用放射治疗以消除局部病灶,并配合抗病毒药物处理潜在的EB病毒感染问题。对于免疫力低下者,则需积极校正免疫状态,例如抗逆转录病毒治疗。
伯基特淋巴瘤的早期诊断及精准治疗对于提高生存率至关重要。如果出现不明原因的持续性肿块或相关症状,应尽早就医,通过活检、血液检测及基因分析明确诊断。