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法洛四联症临床症状的严重程度是什么?

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法洛四联症临床症状的严重程度是什么?

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王志新
王志新 中日友好医院 主任医师
法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良引起,即当胚胎第4周时动脉干未反向滚动,主动脉保持位于肺动脉的右侧,圆锥隔向前移位,与正常位置的窦部室距离未能对拢,因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室距离缺损,即膜周型室距离缺损。若肺动脉圆锥发育不全,或圆锥部门完全缺如,则形成肺动脉瓣下型室距离缺损,即干下型室距离缺损。严峻情况下可能发生晕厥,抽搐、甚至死亡,通常伴跟着这段插曲后全身无力和睡眠。因为血氧含量降低,轻度流动如哭闹、情绪激动、体力流动、感冒等,可泛起气短、紫绀加重。发生发火一般与发绀的严峻程度无关。

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法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支轮回情况,重症四联症有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折。法洛四联症属于一种先天性的心脏畸形题目,它会导致患者泛起右心室肥厚,主动脉骑跨,室距离缺损,肺动脉狭窄的情况泛起,该题目只能通过手术的方法来进行治疗,假如不进行相应的治疗,就会导致患者泛起心脏受损题目,使血液无法有效的进行供应,终极引起患者泛起缺氧题目的发生。主要是因为慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。