刘奇英
临汾市人民医院
主任医师
法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良引起，即当胚胎第4周时动脉干未反向滚动，主动脉保持位于肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室距离未能对拢，因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室距离缺损，即膜周型室距离缺损。先天性的法洛四联症因Fallot首先的一点是描述而得名，又称发绀四联症，是联合的先天性心脏血管畸形，本病包括室距离缺损，肺动脉口狭窄，主动脉右位和右心室肥厚，其中前两种畸形为基本病变，本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。若肺动脉圆锥发育不全，则形成肺动脉瓣下型室距离缺损。
