高珊
中日友好医院
副主任医师
笨丙酮尿症的孩子，在饮食方面要特别的注意，平常可以多吃一些低苯丙氨酸的食物，可以让孩子得到蛋白质的补充，同时也可以多吃一些蔬菜和水果，不要吃肉，蛋，豆类等高蛋白质的食物，在此期间不适合母乳喂养。母乳含有大量苯丙酸。由于患病儿童苯丙氨酸羟化酶的先天性缺乏，母乳中的苯丙氨酸不能正常代谢为酪氨酸，只能转化为苯丙酮酸。大量苯丙氨酸及其代谢物储存在血液和脑脊液中，会对婴儿神经系统造成损害。还需停止食用母乳或牛奶和奶制品，改用苯丙氨酸含量低的奶粉，以保证患病儿童血液中的苯丙氨酸保持在一定的低水平。一旦发现孩子有任何不一样的情况就应该及时送到医院去治疗，千万不要延误了孩子治病的时机。
