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曼尼皮克病有什么临床表现
提问时间:2023-07-10 18:51
|
1人回答
|
53次阅读
问题描述:
曼尼皮克病有什么临床表现
全部回答
共
1
条回答
刘磊
河南中医学院一附院
副主任医师
回答时间:2023-07-10 19:03
曼尼皮克病是一种先天性糖脂代谢异常性疾病,特点是全身网状内皮系统有大量的,含有神经鞘磷脂的泡沫细胞,本病特征为肝脾肿大,有神经系统损害或眼底樱桃红斑,外周血淋巴细胞和单核细胞,细胞浆有空泡,骨髓可找到泡沫细胞,x线肺部呈粟粒样或网状浸润。可以出现肝脾淋巴结肿大及慢性肺疾病,肺心病,惊厥,生长发育迟缓,肝硬化,肝功能衰竭,发生门脉高压及腹水,脾功能亢进,全血细胞减少,进行性共济失调,张力障碍及痴呆,伴有反复肺部感染,青春期可发生精神障碍。
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