高建军
潍坊市妇幼保健院
副主任医师
海洋性贫血，又称地中海贫血，是一类遗传性溶血性贫血。其共同特征是，珠蛋白基因的缺陷导致血红蛋白中一个或多个珠蛋白肽链的合成减少或不能合成。血红蛋白的组成改变了这组疾病的临床症状。大多数是慢性进行性溶血性贫血。输血和除铁仍是目前重要的治疗方法之一。少量红细胞输注只适用于中度α和β地中海贫血，而不适用于重度β地中海贫血。对于严重的β-地中海贫血，早期应给予高、中量的输血，使儿童的生长发育接近正常。本发明的方法是反复输注浓缩红细胞，使儿童血红蛋白含量达到120-150g/L，然后每2-4周输注浓缩红细胞10-15ml/kg，使血红蛋白含量保持在90-105g/L以上，但这种方法容易引起含铁血黄素沉着病，故应同时用铁螯合剂处理。
