范芸
北京医院
主任医师
首先噬血细胞综合症是被认为一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要是由于细胞毒杀伤细胞及nk细胞功能缺陷导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。主要的表现为发热、脾大、全血细胞减少、甘油三酯偏高、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏或者淋巴结活检中发现噬血现象。其主要可分为原发性和继发性两大类。原发性的话就是属于遗传性的，这种主要是常染色体隐性遗传或者X连锁遗传为主，存在明显基因缺陷或者家族史。至于继发性的话，主要是因为感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物或者获得性免疫缺陷等多种因素引起的。所以总的来说，噬血细胞综合症，如果是原发性的话是有遗传的。
