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地中海贫血应该怎么检查

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地中海贫血应该怎么检查

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李青
李青 北京安贞医院 主任医师
海洋性贫血是遗传性溶血性贫血疾病,通常遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。HbH病临床可有黄疸,贫血,肝脾肿大.血液学血红蛋白降低或正常,网织红细胞增高或正常.红细胞大小不均,中心浅染,有靶形红细胞;MCH降低,红细胞渗透脆性降低,骨髓增生活跃以上,以红系为主.生化检查血红蛋白电泳出现HbH带.遗传家系中可有HbH病患者.有条件应做a/β肽链合成速率比及基因分析。

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