王俊宏
江苏省人民医院
主任医师
肺泡性蛋白沉积症是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质以及脂质的疾病，是一种原因不明的少见慢性肺疾病。它的特点是肺泡内有富含脂质的糖原染色阳性蛋白物质沉着，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出症状。起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，如果没有诊断，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽，可伴有发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血以及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，以吐泻为首发症状，鉴别诊断与新生肺炎、肺纤维化、肺真菌病等鉴别。根据病史、实验室检查、临床表现和胸片及支气管镜作肺活检可以确诊。
