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如何治疗先天性全丙种球蛋白低下血症

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如何治疗先天性全丙种球蛋白低下血症

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臧金萍
臧金萍 郑州人民医院 主任医师
先天性全丙种球蛋白低下血症是性联隐性遗传性疾病。它的缺陷在于前B细胞分化为B细胞的过程当中发生障碍,导致抗体的形成障碍,抗体出现数量少或者是缺失。病人可以出现免疫功能下降,经常会发生严重的,反复的化脓性细菌感染。可以发生于全身的多个部位,比如支气管炎、肺炎、中耳炎,也有可能会发生骨髓炎、脑膜炎、化脓性关节炎等等。对于先天性全丙种球蛋白低下血症,治疗的时候,主要是进行对症支持治疗,可以使用抗生素来进行治疗。经常使用的药物包括甲氨苄啶、磺胺类的药物等等。同时,还需要进行替代治疗,补充病人不能产生的抗体。可以周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白,也可以连续的静脉输入血浆。

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