熊革
北京积水潭医院
主任医师
法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支轮回情况，重症四联症有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折，主要是因为慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。圆锥鬲向前移位，与正常的位置的斗不使距离未能并拢，因而形成发育不佳不全的漏斗部脊下型室距离缺损，若非动脉圆锥发育不全，或者圆锥部门完全缺如，形成室距离缺损。法洛四联征的四种畸形是诱使漏斗部或圆锥发育不佳引起，当胚胎第周围时动脉干为反向滚动，主动脉保持位于肺动脉的右侧。
