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小儿戈谢病的早期症状有哪些

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小儿戈谢病的早期症状有哪些

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王俊宏
王俊宏 江苏省人民医院 主任医师
小儿戈谢病的早期症状有哪些。戈谢病(GD)是常染色体隐性遗传性疾病。早期主要是生长发育异常,表现为1.生长发育落后,甚至倒退。肝脾进行性肿大,尤以脾大更明显,肝功能异常,脾功能亢进,可有淋巴结肿大。骨和关节受累,可见病理性骨折。2.门脉高压、肺动脉高压。肺受累有咳嗽、呼吸困难和发绀。3.眼部可见眼球运动失调、斜视等等。4.皮肤可见鱼鳞病,暴露部位皮肤可见棕黄色斑。5.中枢神经系统受侵犯可有意识障碍、语言障碍、颈强直、四肢强直、行走困难、全身肌肉萎缩、惊厥发作等,脑电图异常。

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