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什么是肺泡蛋白沉积症

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什么是肺泡蛋白沉积症

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沈华
沈华 江苏省人民医院 副主任医师
肺泡蛋白沉积症是呼吸系统的罕见疾病,是因为磷脂蛋白在肺泡内堆积导致。通常肺脏有大量的巨噬细胞,可以吞噬比较多的物质。正常肺脏会分泌磷脂蛋白,而巨噬细胞会吞噬磷脂蛋白。但由于职业环境因素、自身免疫病或者自身产生了粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子的抗体等,可以导致巨噬细胞失去正常的功能。磷脂无法清除,会堆积在肺泡腔内,堆满后若进行气管镜可以灌出牛奶样的物质,而正常的肺泡灌洗液应该比较清亮。

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