anca相关性血管炎分型?

ANCA相关性血管炎是一种以小血管炎症为特征的自身免疫性疾病,主要分为显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎三种类型。诊断需结合临床症状、实验室检查和影像学结果,治疗包括药物治疗和生活方式调整。
1.显微镜下多血管炎(MPA)
显微镜下多血管炎主要影响肾脏、肺和皮肤等器官的小血管,典型症状包括血尿、蛋白尿、咳嗽和呼吸困难。实验室检查中,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性是重要诊断依据。治疗通常使用糖皮质激素如泼尼松,免疫抑制剂如环磷酰胺或利妥昔单抗,以及血浆置换。
2.肉芽肿性多血管炎(GPA)
肉芽肿性多血管炎主要累及上呼吸道、肺和肾脏,常见症状包括鼻窦炎、咳嗽、血尿和肾功能不全。影像学检查可见肺部结节或空洞。治疗首选糖皮质激素联合环磷酰胺,也可使用利妥昔单抗或甲氨蝶呤。定期监测肾功能和肺部病变是管理重点。
3.嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)
嗜酸性肉芽肿性多血管炎以哮喘、嗜酸性粒细胞增多和多器官受累为特征,常见症状包括哮喘、鼻窦炎和皮肤病变。实验室检查显示嗜酸性粒细胞显著升高。治疗使用糖皮质激素如泼尼松,免疫抑制剂如环磷酰胺或甲氨蝶呤,以及抗IL-5单克隆抗体如美泊利单抗。
生活方式调整包括戒烟、避免过敏原、保持适度运动和均衡饮食。定期随访和监测病情变化是确保治疗效果的关键。早期诊断和规范治疗可显著改善预后,提高生活质量。