血管性血友病与血友病区别
血液内科编辑
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血管性血友病与血友病的区别在于遗传方式、实验室检查、治疗策略、出血倾向以及预后情况。
1.遗传方式
血管性血友病主要通过常染色体显性或隐性遗传，而血友病通常为X染色体连锁的隐性遗传。
2.实验室检查
血管性血友病患者凝血功能检测正常，但vWF：RCP水平升高。而血友病患者的凝血时间延长，因子Ⅷ活性降低。
3.治疗策略
血管性血友病的治疗侧重于控制出血症状，可遵医嘱使用抗纤溶药物如氨甲苯酸、对羧基苄胺等。血友病则需要预防性输注凝血因子替代疗法以防止出血，例如注射用重组人凝血因子Ⅷ、注射用人纤维蛋白原等。
4.出血倾向
血管性血友病患者的出血程度差异较大，可能轻微也可能严重。血友病患者的出血通常是轻微外伤后出现严重出血。
5.预后情况
血管性血友病患者的出血风险较高，但随着年龄增长，病情可能会改善。血友病患者的出血风险随年龄增加而下降，但在某些情况下会持续存在。
无论是血管性血友病还是血友病，都应避免进行可能导致出血的活动，并定期监测血液指标，以便早期发现并处理任何潜在的出血并发症。
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