蚕豆病患者为什么成年后不容易发病
血液内科编辑
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红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶（G6-PD）缺乏症，俗称蚕豆病，是由于红细胞内先天缺乏G-6-PD而导致的遗传性疾病。当机体进食蚕豆、蚕豆制品、接触蚕豆花粉、某些药物或是母亲进食蚕豆后，母乳哺乳婴幼儿而引起红细胞破坏加速，产生的急性溶血性贫血。
据统计，在我国本病呈“南高北低”规律，尤其是广东、云南和四川等地为高发区。最近几年的文献资料表明，男性发病比例显著高于女性，其中5岁以下儿童占绝大多数，农村患儿明显多于城市患儿，在蚕豆花开及成熟季节的发病率要明显高于其他季节。
蚕豆病不会随着年龄的增加而消失，疾病会终身存在，即便是成年人接触了导致溶血的食物或者是药物，也有可能发生溶血反应。患者如果没有接触可能诱发溶血的食物或药物，则与正常人没有太大区别。所以，该病防治的关键在于病人的自我预防，而幼儿尚未有自我约束和预防意识，这就是为什么蚕豆病患者成年后不容易发病的主要因素。
目前已经证实，G-6-PD的基因突变是G6-PD缺乏的原因。G-6-PD缺乏症遵从X连锁不完全显性遗传模式，即突变基因在X染色体上，男性半合子和女性全合子均发病；女性杂合子发病与否，取决于G-6-PD缺乏的细胞数量在细胞群中所占的比例。蚕豆病在临床上的表现不同，所以称为不完全显性。
发病机制：
G-6-PD是催化磷酸戊糖途径的关键酶，它催化葡萄糖-6磷酸转化为葡萄糖酸-6磷酸内酯。在这个反应过程中伴随着NADP⁺的减少和NADPH的生成，NADPH是体内许多合成代谢的供氢体，可以维持过氧化氢酶（catalase,CAT）的活性、谷胱甘肽的还原状态（GSH）以保护细胞及细胞膜免受氧化剂的损害。蚕豆中含有多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等类型氧化剂物质，当病人进食蚕豆、蚕豆制品后即可受到氧化物侵害，而病人体内G-6-PD缺乏，导致NADPH生成不足，CAT及GSH减少，造成红细胞膜发生氧化损伤而致溶血。另外，一些氧化性药物也会引起溶血，如磺胺类、呋喃唑酮、抗疟药及樟脑丸等。
蚕豆病发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血。防治的关键在于蚕豆病患者的自我预防，预防包括以下方面：
1、服用任何药物时应先经过医师处方；
2、禁止食用蚕豆及其制品，避免在蚕豆开花、结果或收获的季节去蚕豆生长地；
3、禁止接触危险因子，如樟脑丸、臭丸或带有其味道的衣物；
4、禁止使用紫药水（含龙胆紫），外伤消毒优选碘伏；
5、发现有疲劳有黄疸症状，脸色苍白或茶色尿的现象时，应即刻就医，不可延误。该病起病急、进展快，重症者常危及生命。
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