蚕豆病患者发生轻度溶血，怎么办？
血液内科编辑
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蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，一种伴性染色体不完全显性遗传疾病，其突变基因位于X染色体上，男性缺乏者为半合子，女性缺乏者多为杂合子。病人男性多于女性。蚕豆病的发病机制是因为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏，所产生的红细胞抵抗氧化作用减弱，在任何氧化性物质刺激下都可能造成溶血的发生，红细胞即被破坏而溶血；往往是进食蚕豆，或者是蚕豆相关制品以后诱发疾病发作，所以被称之为是蚕豆病。
蚕豆病无诱因不发病时，和正常人一样，无需做特殊治疗或处理，其疾病防治的关键在于积极预防。蚕豆病患者日常生活中需要注意如下：
一、禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免前往蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。
二、禁止使用含萘的臭丸、樟脑丸放入衣柜驱虫。
三、禁止使用的药物：乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、SMZ、TNT等。
四、慎用的药物：扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等。
五、感染性诱因：病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等，当有上述疾病，需及时进行规范化治疗，以免诱发蚕豆病的发作。
六、凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状，属急性溶血反应，应立即到医院急诊科就诊。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同，在急性发作时最有效的疗法是输血，其次是纠正酸中毒、处理肾衰竭、抗感染等其它对症处理；对于轻中度溶血患者一般用补液治疗。
立即停止或祛除诱因。在溶血期应供给足够水分，注意纠正电解质失衡，可口服碳酸氢钠，使尿液保持碱性，以防止血红蛋白在肾小管内沉积。贫血较轻者不需要输血，祛除诱因后溶血大多于1周内自行停止。贫血较重时，可输给G-6-PD正常的红细胞1-2次；同时应密切注意肾功能，如出现肾功能衰竭，应及时采取有效措施。
综上，对于已知为G-6-PD缺乏者，应避免进食蚕豆及其相关制品，禁止接触或服用有氧化作用的药物，并加强对各种感染的预防；平时要多饮水，多晒阳光，注意日常护理，注意膳食均匀，多参加体育锻炼，增强抵抗力等。
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