视网膜色素变性是眼底病变吗
发布时间：2020-09-2758704次收听
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视网膜色素变性是以感光细胞和色素上皮共同发生的退行性病变为主要特征的视网膜变性疾病，属于遗传性眼底病变。该病遗传方式多样，有常染色体显性遗传，常染色体隐性遗传X染色体连锁遗传，还有1/3为散发，目前已知84个基因突变，可导致非综合征性视网膜色素变性，其中20多个基因与该疾病的常染色体显性遗传形式有关，50多个基因与这种疾病的常染色体隐性遗传有关，至少有六个基因与视网膜色素变性的X连锁遗传相关。
与视网膜色素变性的相关基因发生突变后，通过其在不同的光学通路中的作用，导致视网膜中的视杆和视锥功能障碍，这些细胞的进行性变性，导致了视网膜色素变性患者的特征性视力丧失。
眼底的体征，早期可正常，根据病情进展，病变早期视网膜骨细胞样色素沉积累及赤道部，视网膜血管变细，随着病情发展，眼底病变逐步向视网膜中心和周围扩散，晚期视盘可萎缩，呈蜡黄色，只残留中央管状视野。
与视网膜色素变性的相关基因发生突变后，通过其在不同的光学通路中的作用，导致视网膜中的视杆和视锥功能障碍，这些细胞的进行性变性，导致了视网膜色素变性患者的特征性视力丧失。
眼底的体征，早期可正常，根据病情进展，病变早期视网膜骨细胞样色素沉积累及赤道部，视网膜血管变细，随着病情发展，眼底病变逐步向视网膜中心和周围扩散，晚期视盘可萎缩，呈蜡黄色，只残留中央管状视野。
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视网膜色素变性怎样确诊
当患者出现按实力差周边视野缺损眼底视网膜中周部变性和视网膜电图出现变化，就可以进行诊断。视网膜色素变性患者的症状初始为进行性夜盲，随后失去周边视力，逐渐发展为中心视力障碍，最终致盲中心视力通常可保留数十年。视网膜电图：在眼睛上贴一金箔条或一个特殊的隐形眼镜作为电极，测量视网膜对闪光的反应。早期即可出现异常，视杆细胞通常比视锥细胞受累，更早更严重。最终ERG表现为熄灭状态。眼底早期可正常根据病情进展病变，早期视网膜骨细胞样色素沉积累及赤道部，表现为视网膜赤道部前后色素沉着明显，视网膜血管变细，随着病情进展，眼底病变逐步向视网膜中心和周围扩散，晚期视盘可萎缩，呈蜡黄色，只残留中央管状视野。
视网膜色素变性的注意事项
视网膜色素变性是一种遗传性眼病，最终可导致失明。这类患者除了应积极治疗外，平时要注意避光，外出时戴好遮光眼镜。平时要注意劳逸结合，不能熬夜，避免精神过于紧张。饮食上可以多摄入一些富含维生素和铜的食物，对病情有一定的帮助。
如何检查视网膜色素变性
在日常中发现眼睛出现视线夜盲、视线模糊等症状时可能说明患有视网膜色素变性疾病了，对于这种情况要及时检查，针对这种疾病可以通过症状检查、视网膜电流图、视野与中心视力等检查来进行判断疾病，然后采取相应的治疗。
视网膜色素变性的治疗方法
视网膜色素变性是一种比较常见的而又复杂的眼部疾病，其治疗方法也有很多，治疗方法有中医治疗、西药治疗、局部注射治疗等，建议在医生的指导下进行治疗，同时还要多注意休息。
视网膜色素变性的原因及诊断
视网膜色素变性是一种罕见的遗传性眼病，本病早期虽已有夜盲，眼底可完全正常。本病表现为慢性,进行性视网膜变性,最终可导致失明。这种需要及时的诊断及时的治疗，一般可通过视网膜色素变性致病基因鉴定明确诊断。
视网膜色素变性主要的症状有哪些
视网膜色素变性，基本上就是会影响到眼睛视力功能，视网膜色素变性表现为夜盲，视野缺损，患者在暗光环境下视力明显减退，随时间发展，可出现进行性周边视野缺失。养成良好的作息生活习惯，早睡早起，不熬夜。
视网膜色素变性怎么预防
视网膜色素变性没办法预防，视网膜色素变性是一种进行性视力减退、夜盲和视野缩小及眼底视网膜色素沉着的遗传性眼病。将来如果基因研究成功也可有效预防。单基因遗传的RP患者的婴幼儿可受益，成年人已经导致病理性损害，用基因治疗效果就要慎重考虑。
视网膜色素变性做哪些检查
视网膜色素变性最敏悦的检测方式是视网膜电图，即FERG。它是了解我们视网膜色素变性全十层的电图反应。再有一项检测是电脑视野，它可以客观的了解视野缺损到什么范围。还有一种是彩色眼底照相，视觉诱发电位，眼B超。
视网膜色素变性的危害有哪些
视网膜色素变性实际上是一种非常隐蔽的视力杀手。它缩小到一种程度会影响中心视野，视网膜色素变性会继发成黄斑变性，黄斑变性后果非常严重，会产生生化反应变成电冲动，然后神经相叉结合变成视素，最后会投射在后枕部。
视网膜色素变性患者是都能做手术吗
视网膜色素变性患者有很多种类型，有无色素型、有色素型、结晶型、白点状型、周边型、中心型。视网膜色素变性早期只有夜盲的症状，随着病情发展，逐渐出现怕光，视力悄然下降，视野缩小，最后呈管状视野甚至失明。手术治疗可以很好控制病情，提高视力。
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视网膜色素变性的危害有什么
视网膜色素变性会导致早期夜盲，然后逐渐视野缩小，缩小到一定程度就影响到中心视野。视锥细胞一旦影响到中心黄斑区视野，会继发黄斑变性。p100波的波形仅是振幅下降，说明病情损害较轻，如果周边视野、全视野和中心视野都记录不到波形，就说明患者接近失明了。
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视网膜色素变性患者饮食上需要注意什么
视网膜色素变性患者饮食上多吃一些绿色的蔬菜，如西兰花、油麦菜等含有叶黄素之类的营养物质，叶黄素是黄斑区视色素合成必需的物质基础。视网膜需要的营养物质应是全方位补充，糖、脂肪、蛋白质等，而不是单一哪一两种所能解决的。
05:15
视网膜色素变性手术怎么做
视网膜色素变性最佳的治疗方法是基因治疗。基因疗法在视网膜遗传病治疗上独具优势，它的原理是通过一个载体把正常的相应基因转入到病变细胞内，弥补遗传病的基因缺陷，或者纠正/修复相应的突变基因，从而达到减轻或治愈疾病的目的。
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视网膜色素变性手术风险大吗
视网膜色素变性是外眼手术，不直接进入眼睛里操作，所以安全系数高。只是把巩膜表面的血管建立四个引流通路，移植到视网膜与巩膜之间的脉络膜血管和巩膜交界处，全方位改善营养功能。但是这个手术恢复期相对较长，有些患者会感到有一些纱雾样的感觉。
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视网膜色素变性夜盲症和普通夜盲症区别
先天性静止性夜盲的这些患者只是暗视觉功能比较差，但是不会出现视野缩小、视力下降，也不会以失明告终，只是停留在夜盲阶段，不会造成严重的视功能损害。凡是有夜盲症、家族史的人，一旦出现夜盲，千万予以高度重视。
