法洛四联症有什么临床表现
发布时间：2020-02-2452413次收听
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法洛四联症临床上会出现右向左的分流，右向左的分流就是右心室和左心室的血液混在一起，会出现典型的青紫现象。他的动脉血中有静脉血掺杂，所以氧含量会比较低，孩子最突出的表现为青紫，青紫可表现为口唇青紫。法洛四联症是一种常见的青紫型先天性心脏病。对于青紫型的先天性心脏病，实际上是存在四种解剖结构的畸形。
另外，孩子由于动脉血氧分压的降低，所以当他活动或走几步，突然会感觉到比较胸闷、憋气，有可能会出现蹲踞现象。他要蹲下来稍微的缓一缓，过一会感觉舒服点，又开始行走。现象医学上叫“蹲踞现象”，也是法洛四联症常见的临床表现。此外，对于法洛四联症的孩子，由于缺氧持续存在，所以有可能还会造成一些指端的变化。四肢的末端会出现杵状指，比较膨大。末端比较膨大，所以又叫做杵状指，这是典型的法洛四联征的临床表现。临床最需要记住的一点就是，它是青紫现象，会表现为缺氧，尤其是剧烈运动、哭闹以后会特别的明显。
另外，孩子由于动脉血氧分压的降低，所以当他活动或走几步，突然会感觉到比较胸闷、憋气，有可能会出现蹲踞现象。他要蹲下来稍微的缓一缓，过一会感觉舒服点，又开始行走。现象医学上叫“蹲踞现象”，也是法洛四联症常见的临床表现。此外，对于法洛四联症的孩子，由于缺氧持续存在，所以有可能还会造成一些指端的变化。四肢的末端会出现杵状指，比较膨大。末端比较膨大，所以又叫做杵状指，这是典型的法洛四联征的临床表现。临床最需要记住的一点就是，它是青紫现象，会表现为缺氧，尤其是剧烈运动、哭闹以后会特别的明显。
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法洛四联症术后需要注意那些
法洛四联症一旦发现之后，这是需要积极地进行手术治疗的，这样可以减轻他的缺氧状态，改善他的青紫的现象。那么在手术之后，我们要注意哪些问题呢，首先，它作为一个正常的手术之后，我们要给孩子保持充足的能量，提供足够的营养，所以可以给他补充热量，补充蛋白质。那么除了饮食上以外，还要注意一点，适量地限制孩子的活动，因为手术之后它的这种新功能，还没有得到一个很好的修复，所以说，这时候不能像正常的孩子一样，进行正常的一些跑闹跑跳，或者是一些玩耍之类的，要根据他的心功能的情况，对他的活动要适当地限制。最重要的，就是倡导他要及时地休息。另外对于法洛四联症的孩子，手术之后，我们要定期地给他进行复查。复查又包括听诊，听听还有没有杂音。另外也包括，给孩子做一些心电图的检查，此外就是B超的检查，看他还有没有这种分流，还存不存在这种肺动脉的高压等等。这些都是，对于一个法洛四联症的孩子，手术之后应该注意的问题，要密切观察孩子的病情，另外要定期进行一个就诊，看看他的新功能恢复的情况。
法洛四联症能痊愈吗
法洛四联症能否痊愈，这要看看法洛四联症，它存在的这四种机型，它的程度如何。因为它存在着四种机型，包括室间隔的缺损，包括肺动脉的高压，另外还包括主动脉的骑跨，此外最后一点就是，包括右心室的肥厚，所以对于法洛四联症的孩子，由于他这四种畸形的这种存在，所以相对来说，还是比较常见比较复杂的一个疾病。当然对于法洛四联症，这种右向左的分流，现在手术应该来说，我们已经开展了很多年，手术相对来说也很成熟，所以大部分的孩子在术后，能和正常的孩子一样，正常地学习正常地生活，它的愈后最关键的就是，要注意看，还存不存在这种肺动脉的反流。如果要是存在反流，这时候对于法四的孩子来说，也要定期到这种心脏的专科医院，来进行一个复诊。需要特别注意的是，如果一个女孩她在术后，到了一个已婚已育的年龄，有这种怀孕的计划，这时候她由于前期存在这种畸形，存在这种性功能的改变，这时候一定要把自己的病情如实地告诉医生，由医生来判断她受孕的时机，以及应该注意的一些后续的事项。
法洛氏四联症的后遗症
法洛氏四联症的后遗症，最主要的就是肺动脉的反流，另外就是，右室流出道的梗阻这种现象，对于这种肺动脉的反流，也就是说，由于它前期存在的肺动脉的高压，存在着这种时间的隔的缺损，主动脉骑跨以及右心肥厚，这是几种机型，所以在他术后，也不可能完全做到肺动脉瓣没有反流。我们临床上对于它的后遗症，最主要的就是监测它这种反流的程度，如果轻度的反流，对于他的生活相对来说，影响也不是特别大，这时候就不用特别地关注这个问题，但是如果到了日常生活中，孩子还会有这种，相应地一些心脏不舒服，或者是出现了青紫这样一些现象。这时候就要及时地去进行就诊，再看看是否需要进一步地治疗，所以在关注法洛氏四联症，它的后遗症这一方面，我们一定要关注有没有反流，再有就是右室流出道梗阻的情况。随着这种孩子他的生长发育，好多孩子他这种反流的现象，应该是能够得到改善，但是作为家长来说，也要注意定期地监测，不可掉以轻心。
法洛氏四联症预防
预防法洛氏四联症，要做到孕前优生优育、注意自身的保健、预防先天性心脏病、减少X线照射、积极治疗原发性疾病。一、要做到孕前优生优育，要评估孕母的情况，尽量地减少出现法洛氏四联症的几率。一旦怀孕后，对于孕母来，要特别注意保健，比如要戒烟戒酒。怀孕期间，要尽量地少接触各种感染，比如尽量少到人多的地方，尤其是在传染病流行期间，比较易感染到病毒，所以对于孕妈妈来，要注意自身的保健。二、在怀孕期间，预防先天性心脏病，尽量减少X线照射，所以一般孕妇怀孕后，即便是在查体时，也不能做X光的检查，减少辐射。三、对于法洛氏四联症，对于高危人群，比如母亲可能有原发性疾病，比如有糖尿病、狼疮，或高血压等等，要特别地小心，及时治疗原发病症。对于高危妊娠年龄比较大的，或以前有先天性病史的，或家族有这种相近家族史的，更要重点进行监测。
法洛氏四联症检查
法洛氏四联症的检查包括症状的检查，体征的检查，实验室的检查。对于法洛氏四联症来说，青紫型的先天性心脏病，最重要的症状就是青紫，青紫往往提示缺氧，症状学上法洛氏四联症的孩子，在听诊的时候，能够听到典型的心脏杂音，要判断收缩期的还是舒张期的，杂音的程度，究竟有几级，都要由专科大夫进行判断。要借助于相应的一些实验室的检查，实验室的检查，又包括很多，比如对于法四的孩子，做X光线的检查，这时候心脏，会成一个特殊的靴形心，像靴子一样靴形心，再有就是心电图的检查，以及做B超的检查。B超的检查往往会发现主动脉根部，会出现一个增宽的现象。另外还有一些专科医院，可以做一些相对更深入地检查，比如心脏导管的检查，以及心脏造影的检查，借助于导管或者造影，就能够比较容易发现法洛氏四联症，存在的几种解剖畸形，所以说对于诊断的意义，还是比较大的。
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法洛四联症有哪些临床表现
法洛四联症的临床表现包括典型的青紫现象，比较突出的是口唇青紫，还有胸闷、憋气以及蹲踞等等症状，此外，还有可能会造成指端的变化，四肢的末端会出现杵状指。法洛四联症是一种常见的青紫型的先天性心脏病。对于这种青紫型的先天性心脏病来说，它存在四种解剖结构的畸形。一般来说，临床上会典型的青紫现象，孩子最突出的表现为口唇的青紫。另外，孩子活动或者走几步，突然会感觉到胸闷、憋气，出现一个蹲踞现象。此外，对于法洛四联症的孩子来说，可能还会造成指端的变化，四肢的末端会出现杵状指，这也是典型的法洛四联征的临床表现。临床最需要记住的一点就是，它会表现为青紫现象，尤其是剧烈运动、哭闹以后会特别的明显一些。
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法洛氏四联症的预防
首先要评估孕母的情况，尽量地减少法洛氏四联症出现的几率。怀孕之后，孕母就要特别注意保健，如要戒烟戒酒。另外还要注意，怀孕期间尽量地少接触各种感染，尤其在传染病流行期间减少外出。在怀孕期间，预防先天性的心脏病，还要特别注意的是减少X线的照射，所以一般孕妇怀孕在查体的时候，也不能做X光的检查。另外对于一些高危的人群，比如这个母亲可能有一些原发性的疾病，如糖尿病、狼疮、高血压等等，要及时治疗原发的病症，对于妊娠年龄比较大、以前有先天性病史，或者家族有这种相近病史，更要重点监测。
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法洛氏四联症的检查
法洛氏四联症的检查主要包括症状检查、体征检查和实验室检查，用于判断其所处时期，以及这种杂音的程度。法洛氏四联症是青紫型的先天性心脏病，所以它最重要的症状就是青紫，青紫往往可以给我们提示缺氧，专科大夫可以通过法洛氏四联症典型的心脏杂音，来判断其所处时期，以及这种杂音的程度。此外，也可以借助相应的实验室检查，如X光线的检查、心电图的检查和B超的检查等。一些专科医院同样也可以做更深入地检查，比如借助于导管或者造影来发现法洛氏四联症存在的解剖畸形。
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法洛四联症手术最佳年龄
法洛四联症手术的最佳年龄一般认为是6到11个月，国外一些学者认为是3到11个月，法洛四联症有轻有重，轻者症状不明显；重者有些缺氧发作者不能做手术；小的孩子做手术，肺动脉发育小，跨环可能性大，长大后出现肺动脉瓣关闭不全，影响远期效果。所以很少在半岁以内做手术，除非有缺氧发作，年龄大些做手术的运动量、并发症都少很多，太大的成人法洛四联症做手术后也会存在问题，心脏长期缺氧，血色素高，心肌纤维化严重，左、右心功能较严重损害，可能损害肾功能，损害远期效果。
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法洛四联症手术有风险吗
法洛四联症手术有风险，国内大概成功率在95%以上，风险主要表现在以下方面：第一是麻醉的风险，出现缺氧发作，会带来意外的并发症，出现动静脉的损伤；第二是体外循环并发症，目前基本没太多问题，但若病情较重或较复杂，还可能出现空气栓塞、组织块栓塞等；第三是外科手术风险，包括诊断、体肺侧枝、冠状动脉、肺动脉的发育情况、室缺修补、主动脉瓣损伤、心律失常、肺的问题。但是现在随着体外循环技术的发展，成分超滤等情况也在减少。
