什么是肺间质纤维化
发布时间：2020-02-1753421次收听
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肺间质纤维化是指肺间质损伤而产生的疾病，病变涉及到肺泡壁和肺泡周围组织。病变主要发生在肺间质、累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和肺动静脉。机体对疾病过程的最初反应，在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应，导致肺泡炎。
如果疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓延到附近的间质部分和血管，最终导致间质性纤维化。其结果产生瘢痕和肺组织破坏，进而导致明显的气体交换损伤，也使通气功能降低，炎症也能累积气管、肺、毛细血管。
往往伴有机化性肺炎，这是肺间质性疾病的一种表现。疾病有许多共同特点，包括类似的临床症状。可以呈相似的胸部x线变，几乎一致的肺功能和肺部病理生理改变及典型的组织学特征，包括运动性呼吸困难。x线胸片双侧弥漫性间质性浸润，限制性肺通气功能障碍，包括弥撒功能下降，休息或运动时氧分压异常，组织病理学特征为肺间质的炎症和纤维化改变。
如果疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓延到附近的间质部分和血管，最终导致间质性纤维化。其结果产生瘢痕和肺组织破坏，进而导致明显的气体交换损伤，也使通气功能降低，炎症也能累积气管、肺、毛细血管。
往往伴有机化性肺炎，这是肺间质性疾病的一种表现。疾病有许多共同特点，包括类似的临床症状。可以呈相似的胸部x线变，几乎一致的肺功能和肺部病理生理改变及典型的组织学特征，包括运动性呼吸困难。x线胸片双侧弥漫性间质性浸润，限制性肺通气功能障碍，包括弥撒功能下降，休息或运动时氧分压异常，组织病理学特征为肺间质的炎症和纤维化改变。
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什么是肺间质性疾病
肺间质性疾病实际上是一种弥漫性肺部疾病的统称，它主要包括了180种以上的非感染性以及非肿瘤性的炎症病症。很多人之所以会发作该疾病和长时间吸烟以及环境因素都有着密切的关系。而当该病症发作的时候，往往容易导致人身体出现呼吸衰竭等症状，甚至可能会导致人丢掉性命。
肺间质性疾病可以治愈吗
尽管肺质性疾病会给人身体带来较大的危害，但这种病症并不是不可以治愈的。目前治疗肺间质疾病的方法有很多种，较为常见的治疗方案有激素疗法、中医疗法以及手术疗法等。在病人刚开始接受治疗时，并不建议选择手术治疗，病情严重者可考虑手术治疗。
肺间质纤维化的中医调理方法
肺间质纤维化这种疾病不光可以采用西医方法来进行治疗，中医也具备着多种调理的方法。可以帮助患者减轻身体症状，乃至达到治愈的目的。目前中医调理肺间质纤维化的方法主要有针灸疗法以及按摩疗法等，同时还需要搭配药物疗法才能够起到更好的治疗效果。
吸烟有害健康，那么吸烟会不会引起肺间质纤维化
长期吸烟可能损害支气管黏膜的纤毛，导致纤毛变短，纤毛的清除功能下降。吸烟可能导致支气管黏膜下腺体增生、肥大，黏液分泌增多，黏液的成分也有改变，容易堵塞细支气管。吸烟的人下呼吸道巨噬细胞、嗜中性粒细胞和弹性蛋白酶比不吸烟的人明显增多，可能是因为烟粒及有害气体的刺激。下呼吸道单核巨噬细胞系统被激活，活化的巨噬细胞除能释放弹性蛋白酶以外，同时又释放嗜中性粒趋化因子。使嗜中性粒细胞从毛细血管移动到肺组织，嗜中性粒细胞释放大量的毒性，氧自由基、弹性硬蛋白酶、胶原酶在内的蛋白水解酶，这些物质作用于肺的弹性蛋白，多黏蛋白、基底膜和胶原纤维导致肺泡壁间隔的破坏和间质纤维化。从临床观察看，吸烟引起慢性阻塞性肺疾病的概率远远大于肺间质纤维化。
抑酸治疗在特发性肺间质纤维化病人治疗中的作用有哪些
有研究发现，对特发性间质性纤维化病人进行抑酸治疗，可以显著提高生存率。对特发性肺间质纤维化病人，胃食管反流相关因素与生存时间之间的关系进行分析。比较之后发现抑酸治疗可以延长特发性肺间质纤维化病人的生存时间。因此建议对特发性肺间质纤维化病人，进行二十四小时食管ph值的监测。胃镜或者上消化道造影检查，明确是不是合并有胃食管反流。如果胃食管反流病，需要给这部分病人抑酸，以及促动力治疗，质子泵抑制剂结合促胃肠动力药，同时改变病人的饮食习惯以及生活方式。此外还有研究表明，抑酸治疗可以降低特发性肺间质纤维化病人的急性加重率。因此对于特发性肺间质纤维化病人，应该注意考虑其有没有胃食管反流病的可能性，并进行相应的检查，同时进行必要的抑酸治疗，尽可能改善特发性肺间质纤维化病人的预后。
肺间质纤维化的病因是什么
肺间质纤维化的病因有环境和职业相关的肺纤维化、药物治疗性相关的肺间质纤维化、与肺部感染相关的肺间质性改变。目前已发现有180多种已知疾病可累及肺间质形成肺纤维化，病因主要有：环境和职业相关的肺纤维化。无机粉尘如硅沉着病、石棉肺、煤尘工人肺。有机粉尘过敏性肺泡炎如外源性过敏性肺泡炎、农民肺养鸽子肺。气体和烟雾包括二氧化硫、金属氧化物等。药物治疗性相关的肺间质纤维化。药物包括抗生素及化学药物，如水杨酸类、非甾体类抗炎制剂；胺碘酮等心血管用药以及抗肿瘤的药物如博来霉素、丝裂霉素、马利兰；还有海洛因鸦片等违禁药物；还有抗痉挛药，如大仑丁等；口服降糖药有的也可引起肺间质性改变；长时间高浓度吸氧也可；放疗；百草枯。与肺部感染相关的肺间质性改变，包括血型播散性肺结核、病毒性肺炎、肺孢子菌感染以及慢性心脏疾病相关的肺间质改变的疾病。
肺间质纤维化的检查方法是什么
肺间质纤维化患者可以进行实验室检查、肺功能检查、肺组织的活检、支气管镜检查、肺泡灌洗液化验。除嗜酸性粒细胞增多症可见于嗜酸性肺炎和血管紧张素转化酶的增加，支持结节病的诊断为肺间质性疾病患者。实验室检查无特异性发现，但是实验室检查异常可提示某些可能伴随的疾病为临床做进一步检查提供证据。肺间质纤维化的患者也可以行肺功能检查。肺功能检查为间质性肺疾病的常规检查项目。肺间质纤维化的肺功能检查特征为限制性通气功能障碍、通气、血流比例失调、气体交换和弥散功能的障碍。肺功能检查正常或有阻塞性通气功能障碍时，则可以排除间质性肺病的可能。对于肺间质纤维化的患者也可以行支气管镜检查并行肺泡灌洗液的化验。另外也可以做肺组织的活检，包括经支气管镜肺活检、外科开胸肺活检，近年来由于胸腔镜肺活检技术的成熟，使外科肺活检更便于进行。与开胸肺活检相比，经胸腔镜肺活检窥视范围广、损伤小、患者易于接受。
弥漫性肺间质疾病的治疗方法
间质性肺疾病并没有统一的治疗方案，随肺间质疾病的病因不同，其治疗方法也不同，而且患相同疾病的患者，其治疗方案也随疾病的临床表现、疾病的病程阶段而有所改变。部分患者，如果肺间质疾病的病程预后较好，则不需要特异的治疗。临床上只需对应处理即可。但是大部分肺间质疾病患者必须要有适当的处理。当有已知的发素可以引起或加重病情时，治疗中则首先应该避免或脱离已知的诱发因素，离开这种环境。目前所采用的治疗方法为非特异的，其治疗实质在于减轻炎反应，而达到阻止或减轻肺纤维化的进展。然而，慢性纤维化性肺部疾病，其预后常常较差。对这类患者，目前常应用单一皮质激素疗，或联合应用其他免抑制剂（硫呤、环磷酰胺等）进行治疗。如果在这些ILD的病早期就开始应用上述药物进行治疗。临床效果可能较好，但是在这种情况下，仅仅20%的慢性纤维化肺部疾病患者能获得较为满意的效果。免制剂的临床使用，常常伴有显著的药物不良反应。因而治疗常常没有到6-12个月以获得临床病情的稳定或改善时，由于药物的不良反应而不得不停止使用这类药物。低氧血症患者可进行氧疗。对现行治疗方法效果不佳者，国外已应用肺移植术。其他方法还有康复治疗。
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可怕的肺硬化肺间质纤维化
肺间质纤维化的病人的肺，就像干硬的完全失去弹性的海绵。但是因为肺泡的结构变硬，肺泡的扩张就会变得非常困难。肺或者胸廓发生顺应性地下降，肺的弹性与回缩就会受到相应的限制。肺换气也就会出现一些困难，肺换气就是肺泡内的气体与血液中的气体的气体交换，肺泡中的氧进去，血液中的二氧化碳出来。肺间质纤维化的病人，参与换气的肺泡的数量减少，就没有足够的肺泡参与换气，就会极其容易出现呼吸衰竭，从而危及到患者的生命。
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肺间质纤维化的危害有哪些
肺间质纤维化患者可能会出现恶性病变、肺心病、心衰、肺大泡、自发性气胸、肺内感染、呼吸衰竭等症状。肺间质纤维化病人患恶性疾病的可能性增加，尤其是肺腺癌、肺泡细胞癌、燕麦细胞癌。肺间质纤维化病人由于慢性缺氧，进行性肺动脉高压常合并右心室肥厚和肺心病，进一步发展出现右心衰和全心衰。肺间质纤维化病人肺泡高度膨胀，肺泡壁变薄易破裂，并相互融合形成肺大泡。肺间质纤维化不仅折磨病人的身体，而且影响病人的家庭，一定要尽早发现，及时进行治疗，以免贻误治疗时机，出现更多并发症，危及病人生命。
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肺间质纤维化的定义及分型
弥漫性肺间质纤维化是由于多种原因引起肺泡壁炎症，肺间质形成大量纤维结缔组织，导致肺结构紊乱；肺间质纤维化分为特发性和继发性两种。弥漫性肺间质纤维化的简称为肺间质纤维化，肺间质纤维化大多数是慢性进行性弥漫性的间质性肺病，主要发生于老年人。诊断肺间质纤维化的重要依据是高分辨率CT。临床表现为刺激性干咳、进行性加重呼吸困难和肺功能恶化，预后差。特发性肺间质纤维化通常继发于某一种基础疾病或药物副作用，多继发于免疫相关性疾病，例如类风湿性关节炎。
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肺间质纤维化的咳嗽特点
肺间质纤维化病人多数为刺激性干咳，大多表现为持续性，起初为白天重，随着病情进展，夜晚刺激性干咳也会加重。肺间质纤维化病人突出的症状为刺激性干咳伴活动后气促，对病人生活质量产生影响。肺间质纤维化病人的咳嗽主要原因为咳嗽反射敏感性升高、机械牵张、气道炎症和胃食管反流病。传统止咳药物吡非尼酮、沙利度胺可能对治疗肺间质纤维化相关咳嗽有效，但并未达成共识。还需更多研究及临床观察证实。
02:27
胃食管反流与特发性肺间质纤维化的关系
研究认为胃食管反流病是特发性肺间质纤维化的病因。特发性肺间质纤维化病人中，普遍存在胃食管反流病。与非特发性肺间质纤维化病人相比，特发性肺间质纤维化病人的食管下括约肌压力与食管上括约肌压力显著降低，内容物较易逆流入食管。胃食管反流引起特发性肺间质纤维化的机制主要是长期胃食管反流，包括胃酸、胆汁、消化酶这些物质的反流，可能使这些物质从食管被误吸入气管，引起肺部相应的炎症反应。包括巨噬细胞、淋巴细胞增加，还伴随各种相关炎性细胞因子。
弥漫性肺间质疾病的预防
弥漫性肺间质疾病是一种比较难以治疗的肺部疾病，一旦患有弥漫性肺间质疾病以后患者的呼吸就会受到影响，从而会出现气喘，呼吸不畅，憋气等很多症状。弥漫性肺间质疾病往往是由很多原因而引起的，积极预防弥漫性肺间质疾病是非常重要的。要预防弥漫性肺间质疾病，首先要增强肺功能，并且要做好肺部的保护，然后还应该提高自己的身体体质。
间质性肺疾病、肺间质纤维化与间质性肺炎什么关系
间质性肺疾病（ILD）是指一类慢性进展性呼吸系统疾病，它并不是一个独立的疾病，而包括200多个病种。病变以肺脏间质受累为主，临床主要表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症，影像学可见渗出模糊影及网格影、蜂窝影等双肺弥漫性病变。肺间质纤维化、肺泡蛋白沉积证等很多疾病都属于间质性肺疾病。
