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椎管内神经鞘瘤的发病原因

发布时间:2020-03-1156871次播放

视频内容:

椎管内神经鞘瘤的病因尚不明确,只有一小部分见于神经纤维瘤病患者的椎管内的神经鞘瘤,是由于基因突变造成的。
病理角度分析,椎管内神经鞘瘤主要是由于脊神经表面的施旺细胞异常增殖形成的,而就具体病因来讲,引起施旺细胞异常增殖的病因还不十分明确,所以椎管内神经鞘瘤属于一种病因不明的肿瘤类型。
只有一小部分见于神经纤维瘤病患者的椎管内的神经鞘瘤,是由于神经纤维瘤病的NF1型和NF2型基因突变造成的,属于常染色体显性遗传的基因突变,基因突变之后造成施旺细胞异常增殖形成了肿瘤。

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椎管内神经鞘瘤要用靶向治疗药物,如针对神经纤维瘤病蛋白的一型和二型的靶向治疗药物。椎管内神经鞘瘤属于良性肿瘤,目前治疗以显微神经外科手术、全切肿瘤作为主要治疗方法,没有十分有效的药物能够控制椎管内肿瘤的生长。对于来自神经纤维瘤病一型和二型的神经肿瘤综合征患者,椎管内肿瘤常常呈现多发的迹象。对于引起明显症状的椎管内神经鞘瘤以手术切除为主,对于没有引起明显症状的比较小的神经鞘瘤可以进行临床的随访观察。目前有靶向治疗药物,如针对神经纤维瘤病蛋白的一型和二型的靶向治疗药物。在逐步的进入临床试验阶段,目前这类药物没有广泛的用于临床,所以这个椎管内神经鞘瘤和神经纤维瘤的药物治疗还需等待。短时间内不能接受手术治疗患者可以口服止痛药物,像芬必得以及神经妥乐平之类治疗神经痛的药物暂时控制患者的症状。
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绝大多数椎管内神经鞘瘤都属于良性肿瘤,可以通过显微神经外科手术的方式,进行肿瘤全切而达到治愈。个别的恶性神经鞘瘤需要放疗和化疗。椎管内神经鞘瘤,是椎管内比较常见一类肿瘤。有报道显示椎管内的神经鞘瘤大概占到全部椎管肿瘤的20%到50%,绝大多数椎管内神经鞘瘤都属于良性肿瘤,可以通过显微神经外科手术的方式,进行肿瘤全切而达到治愈。在诊断为椎管内神经鞘瘤时患者首先应该到神经外科就诊,最好能由专门从事脊髓脊柱专业的神经外科医生,进行肿瘤切除一方面,可以将肿瘤尽可能的完整切除降低术后复发的风险。另一方面对脊神经根和脊髓能够得到最大限度的保护,一部分神经鞘瘤是可以从受累神经根上,通过仔细的显微神经外科操作剥离下来的,这使脊神经根不会受到任何影响术后患者不容易出现,神经功能障碍一部分神经鞘瘤,难以从神经根上完全剥离下来这时就需要,将载流神经根切断如果神经缺损的范围不是很大,可以在显微镜下进行神经根的断端吻合,这样术后的神经功能障碍一般也不会过于严重,大多数神经鞘瘤通过手术方式可以达到治愈,而无需进行放疗和化疗只有个别的恶性神经鞘瘤,才需要考虑放疗和化疗。
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椎管内神经鞘瘤患者的典型症状主要表现为感觉运动障碍和二便功能障碍,其次病变的位置不同,症状也不同。位于颈端的椎管内神经鞘瘤主要表现为患者的颈背部的疼痛,一侧上肢的疼痛、麻木,特别是放射性疼痛夜间疼痛为主,在患者颈部活动、咳嗽、打喷嚏时,疼痛都有明显的放射和加重;位于胸段的椎管内神经鞘瘤主要表现为沿一侧胸背部分布的放射性疼痛,一部分患者会被误诊为带状疱疹或者心绞痛,也有一部分患者会被误诊为肋间神经炎、胸膜炎甚至气胸。对于位于腰底段的神经鞘瘤主要表现为沿一侧神经根分布的放射性疼痛,常以腰背部的疼痛和放射性的下肢痛为主要表现,容易误诊为腰椎间盘突出、腰椎管狭窄等疾病,有时腰底段的神经鞘瘤还可以压迫脊髓圆锥造成患者的大小便失禁、性功能障碍。
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椎管内神经鞘瘤可能会变小吗
椎管内神经鞘瘤属于脊神经根表面的施旺细胞异常增殖形成的肿瘤。这类肿瘤是缓慢生长的良性肿瘤,会随着时间的推移逐步增大,很少会有神经鞘瘤在生长过程中自行缩小的情况。绝大多数椎管内神经鞘瘤会随着时间的推移逐步增长,增长过程中对脊神经根造成压迫,甚至会压迫脊髓出现一系列症状。不少患者在发病初期会有比较典型的神经根痛,表现为沿着一侧上肢,肩背部,胸背部甚至下肢的放射性疼痛。疼痛剧烈,尤其在夜间,使患者难以入睡患者用力咳嗽、大便、抬重物时疼痛会明显加重,很少有神经鞘瘤患者能够忍受剧烈的神经根痛而静待其缩小的情况。绝大多数神经鞘瘤由于肿瘤体积逐渐增大,在神经根痛等基础上还会引起肢体无力,麻木等症状。神经鞘瘤会引起日趋加重的神经功能障碍。诊断明确后及时进行手术治疗。
语音时长 01:46

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椎管内神经鞘瘤的手术费用,要根据具体情况而定。大部分椎管内神经鞘瘤只累及脊柱的一到两个节段,通过椎板切除、复位的方法,或者通过微创的脊柱神经内镜的方法来切除肿瘤,大概只需要三到五万元。对于累及多个节段的椎管内神经鞘瘤,特别是在肿瘤切除之后需要采取钉棒系统进行内固定的椎管内神经鞘瘤,有时可能需要五到八万元,甚至更高的费用。而对于椎管内多发神经鞘瘤,有时需要一期手术进行多个节段、多个部位的神经鞘瘤切除,手术的费用也会有所增加。
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腰椎椎管内肿瘤以良性肿瘤为主,这种肿瘤一旦发生并且引起神经功能障碍等表现时,应该及时到神经外科就诊,由经验比较丰富的神经外科医生在显微镜下进行肿瘤切除。在肿瘤切除之后,绝大多数患者的神经功能都能够恢复到完全正常的状态。总体来说,腰椎椎管内肿瘤相对颈椎和胸椎椎管内肿瘤而言,手术安全性更高、风险更小、患者术后恢复更快的一类肿瘤,患者一旦出现这种肿瘤完全不必担心,只要及时到神经外科就诊并接受手术治疗即可。