神经纤维瘤的分型
发布时间：2020-03-1160460次播放
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要警惕渐行性的听力下降，可能是神经纤维瘤
郑女士在家中看电视时，她的小孩突然过来跟她说他最近听东西有点听不清楚，手脚还有点麻，抬不起来，郑女士立马带着他前往医院就诊，通过患者的症状和相关的检查，我诊断为神经纤维瘤。检查显示双下肢周围神经广泛梭形的扩张，通过药物和按摩来对病情采取治疗。
神经纤维瘤能治好吗
神经纤维瘤能不能治好，受疾病的类型、病因、病情轻重等影响。如是单发性的神经纤维瘤，手术切除可治愈，如是多发性的神经纤维瘤或遗传引起的治愈率较低。但对症用药，或选择手术、基因治疗等，可控制病情发展，降低疾病的危害。
神经纤维瘤病2型如何治疗
对于这类疾病在治疗上以手术治疗为主。一般可以通过分期手术的方式来切除双侧的前庭神经细胞瘤，而对于体积比较小尚存听力患者，可以酌情考虑立体定向放射外科治疗方式来控制肿瘤的进展，此外这个神经纤维瘤病二型患者，还可以合并颅内和椎管内多发的脊膜瘤，室管膜瘤神经纤维瘤等一系列的肿瘤，这些肿瘤主要是根据在治疗上，主要是根据哪些肿瘤引起了患者的临床症状，出现了相应的神经功能障碍，则对其进行显微神经外科手术切除，一般神经纤维瘤病二型属于一种基因遗传性疾病，难以通过手术的方式彻底治愈。神经纤维瘤二型，在临床上呢也是比较常见一类神经纤维瘤病。它主要是一种中枢性的神经纤维瘤病，突出的特点是双侧的前庭神经的施旺细胞瘤。在临床表现上呢主要表现为这种双耳的耳鸣和听力下降，严重时会出现听力丧失。
神经纤维瘤分型
神经纤维瘤病一般可以分为神经纤维瘤病一型以及神经纤维瘤病二型。这两类神经纤维瘤病表现上有所不同，但也有相互交叉的这种临床表现，神经纤维瘤病一型主要是由于NF1基因突变所造成。主要表现是这种椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，以及皮肤的多发的咖啡斑，同时还可以合并颅内和椎管内的其他的多种肿瘤类型，神经纤维瘤病二型的突出表现主要是颅内的前庭神经的施旺细胞瘤。主要表现为双侧的前庭神经的施旺细胞瘤，这也是神经纤维瘤病二型的典型表现，所以神经纤维瘤病一型又叫做周围性的神经纤维瘤病，而神经纤维瘤病二型呢又叫做中枢性的神经纤维瘤病。无论是一型还是二型的神经纤维瘤病都是由于基因突变造成，都会有颅内和椎管内的多发性的、多种类型的肿瘤，在临床治疗上比较棘手一般是以患者那个部位的肿瘤引起症状，而优先采取手术的方式处理哪类肿瘤，而难以通过手术的方式实现肿瘤的治愈，目前这类肿瘤也是临床上研究的热点，希望将来能够有有效的药物来控制这类肿瘤。
神经纤维瘤几岁可能会发病
神经纤维瘤患者发病年龄不一，发病年龄越早提示病情越重。神经纤维瘤患者的发病年龄并不是十分一致，特别是神经纤维瘤病患者，引起神经纤维瘤。发病年龄越早，提示患者的病情越重。在后续的疾病发展过程中，常常会有颅内和椎管内，多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，比较迅速的生长，而出现相关的症状。在后续的病情进展过程中，常需要接受多次的手术治疗，并且常由于病情的进展，出现严重的神经功能障碍，在数年后，危及患者的生命。患者的发病年龄越大，提示患者的神经纤维瘤基因突变，越不显著，引起后果也没有严重。有神经纤维瘤患者，甚至在进入成年，乃至五六十岁时，才发展椎管内的神经纤维瘤，或者神经鞘瘤，引起患者明显症状。病情是缓慢进展的，病情也更容易控制，通过手术的方式，也比较容易解除，肿瘤所造成神经功能障碍。
神经纤维瘤脊柱侧弯是怎么回事
神经纤维瘤的患者有时会合并脊柱侧弯这种情况。主要分为两大类，一类是先天性的脊柱侧弯和神经纤维瘤病共存的情况，这种情况主要是由于在胚胎时期的基因突变所造成的，患者在发育过程中脊柱侧弯越来越严重。而患者的椎管内的、颅内、多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤也逐步增大，从而引起一些继发性的损害，引起脊柱侧弯的加重。另一类是神经纤维瘤或者神经纤维瘤病造成患者的神经功能受到影响，使患者的脊髓和神经根受压出现功能障碍。在此基础上逐步出现继发性的脊柱侧弯，无论是这种先天性的还是继发性的脊柱侧弯，神经纤维瘤病合并脊柱侧弯的患者手术难度都有所增加，治疗起来风险也会相对增高，所以更应该由经验相对丰富的医生进行手术治疗，尽可能地在切除肿瘤的过程中矫正脊柱侧弯，这样的话才能使患者的脊髓和神经根的功能得到最大限度的恢复。
神经纤维瘤起因是什么
神经纤维瘤没有明确的病因，一般认为是由于遗传因素和环境因素双重作用的结果。神经纤维瘤属于神经纤维表面，细胞的异常增殖形成的一类肿瘤。特别是多发性的神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病患者，而这类患者主要是由于常染色体显性基因的，遗传突变造成的患者主要表现为颅内和椎管内的，多发的神经纤维瘤或者神经鞘瘤同时还可以合并脊膜瘤，室管膜瘤胶质瘤等一系列的肿瘤，这类患者一般是由于NF1基因突变，或者NF2基因突变所造成的。由此可见，大部分神经纤维瘤患者的病因不十分明确，只有一小部分的神经纤维瘤特别是多发性的。神经纤维瘤病患者特别是多发性的神经纤维瘤患者，可能与神经纤维瘤病具有明确的相关性，这类已经有明确的这种基因突变。
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神经纤维瘤病会遗传吗
神经纤维瘤病具有明显的遗传倾向。无论是一型神经纤维瘤病，还是二型神经纤维瘤病，都是由于基因突变造成的，这类疾病是有明显的遗传倾向的。从概率和统计学上讲，如果患者的母代，也就是患者父母亲中一方有神经纤维瘤病，子代发生神经纤维瘤病的概率大概在50%左右。当然，具体到每一个家庭，也并非能够完全符合50%的概率，这个概率是以总体的人群统计得出的。所以神经纤维瘤患者在准备生育下一代的时候，应该找遗传学家进行咨询。
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神经纤维瘤和神经纤维瘤病的区别
神经纤维瘤和神经纤维瘤病是两个完全不同的概念，它们的临床表现也有所不同。神经纤维瘤病属于一种基因突变，是一种常染色体显性遗传的疾病，主要是指发生在神经束膜上的细胞异常增殖形成的肿瘤。而神经纤维瘤病可以分为1型和2型，其中神经纤维瘤病1型突出表现是皮肤的多发的咖啡斑，以及椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤；2型的突出表现是双侧前庭神经的施旺细胞瘤，或者在临床上以听力下降和双耳的耳鸣为主要表现。
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神经纤维肿瘤如何治疗
神经纤维肿瘤的治疗方法，要具体情况具体分析。神经纤维肿瘤的治疗主要以手术治疗为主，手术是最佳的治疗手段，绝大多数的神经纤维瘤可以通过手术切除的方式实现肿瘤根治，在手术之后也不需要进行放疗和化疗。对于一部分神经根切断之后可能会有神经功能障碍的患者，在肿瘤切除之后还需要对断端的神经根进行吻合，以促进神经功能的恢复；一部分丛状的神经纤维瘤属于恶性神经纤维瘤，在手术切除之后，有时还需要进行相应的放疗来控制病情的进展。
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小儿神经纤维瘤病的病因
小儿神经纤维瘤病主要是由于胚胎时期的基因突变所造成的，这类的基因突变是常染色体显性遗传的。其中主要涉及两个主要的基因，一个基因叫做NF1基因，它突变所造成的神经纤维瘤叫做神经神经纤维瘤病1型，主要表现为颅、椎管内的多发神经纤维瘤和神经鞘瘤，以及皮肤的多发的咖啡斑。另外一类神经纤维瘤病叫做2型的神经纤维瘤病，是由NF2基因突变造成的，这类基因突变常常造成儿童双侧的前庭神经的施旺细胞瘤。
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痣和神经纤维瘤有关系吗
痣和神经纤维瘤本身并没有关系，但是有一些神经纤维瘤病的患者皮肤可以有多发的咖啡色斑，有一些患者把它叫做棕黄色的痣，从这个角度上讲，神经纤维瘤病和痣外表有相似之处。神经纤维瘤病患者皮肤的咖啡色斑往往是多发性的，面部、颈部、前胸、后背、双侧的上下肢都可以出现，不隆起于皮肤表面。如果这种咖啡斑在青春期之前最大直径超过5毫米或者青春期之后最大直径超过15毫米，体表超过6个以上，就要考虑神经纤维瘤病的可能性。
什么是腹膜后神经纤维瘤
腹膜后神经纤维瘤与全身其他部位神经纤维瘤相似，肿瘤早期临床上无疼痛不适症状，肿瘤体积增大到一定程度，可产生局部压迫症状，建议患者及早的检查确诊，然后听从医生的意见去做治疗，这样才可以让患者早日恢复健康，一般手术的方式是多见的。
神经性纤维瘤症状
神经纤维瘤的英文名称是neurofibroma，它有很多名称，如神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤以及神经周围纤维母细胞瘤等。其症状主要表现在皮肤上，一般会凸出于表皮，形状以及大小不一，且多发于躯干，少数在四肢和面部；还有少部分表现在神经上，一些神经性的肿瘤症状，以及眼部症状等。
神经性纤维瘤治疗方法
其实很多临床上的肿瘤病症都是可以用手术切除的方法来治疗的，在病症的最早起都有很明显的治疗效果，一旦进入晚期，手术切除治疗的恢复率机会明显的下降。其实不光是这种传统的手术切除，还有很多新兴的皮瓣移植的方法，和局部侧移还有局部推进的方法都能够很好的治疗神经性纤维瘤病症。
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