袁晓勇
北京大学第一医院
副主任医师
肠病性肢端皮炎是一种与锌缺乏有关的遗传代谢性疾病。以肢端和口腔周围皮炎、脱发、腹泻和情感淡漠为主要的临床特征。本病是一种常染色体隐性遗传性锌缺乏症。血清锌的水平小于等于9微摩尔每升。引起血锌水平下降的机制还不清楚，可能与肠道转运蛋白、锌结合蛋白缺乏或者缺陷有关系。本病的平均发病年龄为出生后9个月，起病比较隐匿。临床上主要有三方面的表现。一、皮肤的损害。对称性发生口腔周围的皮炎，表现为红斑基础上群集的水泡或者大炮，可以有糜烂、渗出、结痂、干燥、鳞屑等表现。逐渐融合成边界清楚的鳞屑性暗红斑。二、腹泻。表现为水样便或者泡沫样便，每天3到8次。三、毛发和指甲的损害。可以见到头发、眉毛、睫毛脱落，表现为弥漫性或者片状的脱发。指甲可以出现肥厚、萎缩、变形甚至脱落等表现。今天的问题就到这里，我们下次再见，谢谢大家。
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