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心胸外科
马方综合征的危害有哪些
提问时间:2022-11-13 20:06
|
1人回答
|
32次阅读
问题描述:
马方综合征的危害有哪些
全部回答
共
1
条回答
李峰
临汾市人民医院
副主任医师
回答时间:2022-11-13 20:22
马方综合症是一种遗传性的结缔组织疾病,为常染色体显性遗传。在骨骼肌肉系统,主要表现为四肢细长,蜘蛛指,双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长,肌张力低,无力型体质,韧带、肌腱及关节囊伸长松弛,关节过度伸展。有时可见漏斗胸,鸡胸,脊柱侧凸后凸,脊柱裂等。在眼部主要表现为晶状体脱位或半脱位,高度近视,白内障,视网膜剥离,虹膜震颤等。在心血管系统为80%的患者伴有先天性的心血管畸形。常见有主动脉进行性扩张,主动脉瓣关闭不全,主动脉窦瘤,夹层动脉瘤及破裂等等。
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