张春香
海南三亚解放军425医院
副主任医师
红细胞生成性原卟啉病的治疗通常是首选吃药的方式来进行治疗。它是一种常染色体显性遗传性疾病，遗传基因有易变的外显率，与抑制基因和环境因素等有关系。骨髓和肝脏当中可以产生过量的原卟啉，过量的原卟啉可以产生光敏性的皮肤损害。病人在光晒以后，有可能会出现皮肤局部强烈的烧灼感、针刺感和痒感；还有可能会出现皮肤的红斑和高度水肿，严重的患者有可能会出现丘疹、水疱，形成糜烂、黑色的厚痂等等。治疗的时候，通常是使用β胡萝卜素来进行治疗，能够阻断光敏反应或与卟啉有相同的最大吸收光谱。服药后β胡萝卜素在角层内可以起到屏蔽作用，也可以使用考来烯胺加维生素e进行治疗。
