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神经纤维瘤是怎么引起的

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神经纤维瘤是怎么引起的

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支修益
支修益 首都医科大学宣武医院 主任医师
神经纤维瘤病形成的原因,该病是常染色体遗传物质显性遗传病,是基因缺陷导致各类神经嵴的细胞发育异常,形成多系统损害。我们根据临床表现以及遗传基因的定位点,分为神经纤维瘤病I型,神经纤维瘤病Ⅱ型。主要临床表现,就是皮肤呈现牛奶咖啡斑,周围神经出现多发性神经纤维瘤,并且它的外显率高。遗传基因在染色体17q11.2。该病的患病率达到3/10万。神经纤维瘤病Ⅱ型又叫中枢神经纤维瘤。也就是双侧听神经瘤病,遗传物质位于染色体22q。

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