王璨
中山大学附属第一医院
副主任医师
患儿出生后无胎粪排出,很快出现呕吐、腹胀等胃肠梗阻症状,局部检查,会阴中央呈平坦状,肛区部分为皮肤覆盖。部分病例有一色素沉着明显的小凹,并有放射皱纹,刺激该处可见环肌收缩反应。婴儿哭闹或屏气时,会阴中央有突起,手指置于该区可有冲击感,将婴儿置于臀高头低位在肛门部叩诊为鼓音。确诊后应及早行手术治疗,根据直肠盲端距肛门皮肤的距离,采取不同的手术方式。直肠盲端距肛门皮肤1.5cm以下,进行一次性肛门成型术;直肠盲端距肛门皮肤距离超过2cm,则采取分期手术,先行结肠造瘘,再行肛门成型,最后在行关瘘手术。