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什么是婴儿型多囊肾?

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什么是婴儿型多囊肾?

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李勋
李勋 河南省中医院 副主任医师
婴儿型多囊肾较成人型多囊肾少见,它在新生儿时期的死亡率很高,只有极少数病情较轻的患儿,可存活至儿童时代甚至成人,它是是一种常染色体隐性遗传多囊肾病,同时影响肾脏和肝脏发育。建议低盐,低蛋白,低脂肪饮食,少吃含钾、磷食物。这个疾病主要是因为父母双方携带有这种致病基因,并且全部都遗传给了宝宝,所以宝宝才会一出生就发病,而且大部分得了这个疾病的宝宝都会在出生不久之后就死亡,只有极少数的婴儿,由于疾病的温和性,能够长大成人,甚至寿命更长。目前还没有特殊的治疗方法。我们建议您带孩子去大医院。

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肾囊肿都见于50岁以后的中老年患者,儿童比较少见。对于16岁以下的儿童,如果出现比较小的囊肿,可以在儿科就诊,并不需要药物治疗和手术治疗,只需要定期观察肾囊肿的大小,一旦肾囊肿的直径大于4cm以上,建议泌尿外科就诊。而对于16岁以上的成人患者,如果出现肾囊肿,既可以选择在肾病内科就诊,也可以选择在泌尿外科就诊。在肾病内科就诊的目的,就是观察患者肾功能、血压以及尿常规的变化,看看肾囊肿是否有合并症,比如是否有血尿、尿路感染等。如果患者肾囊肿直径大于4cm,同时伴有腰痛的情况下,可以选择在B超或者在CT引导下进行肾囊肿穿刺硬化治疗,当然,对于反复发作的肾脏囊肿直径大于5cm以上,也可以选择泌尿外科就诊。

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