李芸
临汾市人民医院
主任医师
嗜铬细胞瘤它起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织，来源apud以及脱羧系统，致肿瘤持续或间断的释放大量的儿茶酚胺，持续性或者自发性的引起高血压以及多个器官的功能和代谢的紊乱。如果能够及时的治疗，大多数病例是可以治愈的，少数的病例、病情较凶险。以20到50岁之间的人群多见，男女发病率没有明显的差异。嗜铬细胞瘤大多数位于肾上腺内，一般是一侧。其中最多见的是腹膜后主动脉旁，其他部位少见。一部分嗜铬细胞瘤为双侧性多见于儿童和家族性的患者，大约10%的嗜铬细胞瘤为恶性，而茶酚胺包括去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺3种。肾上腺嗜铬细胞瘤，异位嗜铬细胞瘤，以及肾上腺髓质增生，均能够分泌儿茶酚胺临床症状相似，统称为儿茶酚氨增多症。这个疾病的诊断并不困难，临床表现是非常典型的，但是对于不典型的临床症状很难确诊其主要原因，有异位嗜铬细胞瘤部位不确定这类患者肿瘤定位困难，小部分患者肿瘤分泌儿茶酚胺呈间隙性的无症状及血尿儿茶酚胺的正常，也是难以定性诊断的。
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