邸立君
临汾市人民医院
副主任医师
本病以女性多见，主要见于青少年期绝大多数为10~30岁，以10~20岁为发病高峰，另一个小高峰年龄为绝经期，女性起病大多隐匿或缓慢，约20%~25%的起病类似急性病毒性肝炎，最常见的症状是疲乏，其次是黄疸、皮肤瘙痒，最常见的体征是肝肿大、脾肿大，可出现在有肝硬化和无肝硬化的患者，可发现蜘蛛痣，常位于面部、颈部和手臂。自身免疫性肝病全身性的肝外表现更为明显与多见，有时其症状掩盖了原有的肝病，肝外表现常见的有:一，对称性游走性关节炎，可反复发作，关节畸形。二，低热，皮疹，皮肤血管炎和皮下出血。三，内分泌失调，面部有指纹，痤疮，多毛，女性闭经，男性乳房发育，桥本甲状腺炎，甲状腺功能亢进，糖尿病等。四，肾脏病变，有肾小管性酸中毒，肾小球肾炎常为轻型，肾活检显示肾小管有结节状，免疫球蛋白沉积。五，血液系统，血液系统的改变，有轻度贫血、白细胞和血小板减少，后两者由于脾功能亢进或自身免疫性抗白细胞或血小板抗体。六，胸膜炎，间质性肺炎，肺不张，纤维性肺泡炎和肺间质纤维化，偶有肺动静脉瘘形成，肺动脉高压。七，其他，常伴有干燥综合征、溃疡性结肠炎等自身免疫性疾病。
