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阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么

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阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么

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陈云霞
陈云霞 临汾市人民医院 副主任医师
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一类造血细胞的基因突变导致的疾病,您在睡眠时酸性代谢产物堆积,有缺陷红细胞膜对此酸性耐受性不良,而导致酸性环境下发生破裂,因此称为阵发性睡眠性血红蛋白尿。这种基因性的疾病目前的医学条件下是不能完全治愈的,但不严重的阵发性血红蛋白尿经过积极治疗的话,患者可以长期带病生存,甚至不影响正常的生活。但是这种疾病会引起各种并发症比如贫血、出血、血栓等。多数患者没有肝脾肿大,约1/4PNH患者只有轻度肝大,不到15%有轻度脾大。

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