竺平
江苏省中医院
副主任医师
小儿糖原贮积病Ⅲ型是常染色体隐性遗传疾病，它是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。本病肝脏损害最为严重。常见病因，本病是常染色体隐性遗传疾病，是由于脱支酶缺乏所致。常见症状为生长迟缓、肝脾大、肌无力、肌痉挛等。无特殊治疗，还是以饮食治疗为主。因为本病为常染色体隐性遗传病，饮食治疗方案仍在探索中。其他治疗可以在日间给予高蛋白饮食，夜间予以鼻饲高蛋白液体；也可以采用高浓淀粉饮食。经恰当的饮食治疗后，患儿血糖可以保持正常，转氨酶值下降，生长情况改善。经治疗可缓解病情，严重者预后会比较差一些。
