马烈
首都医科大学附属北京地坛医院
主任医师
法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良引起，即当胚胎第4周时动脉干未反向滚动，主动脉保持位于肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室距离未能对拢，因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室距离缺损。它能引起心内膜弹力纤维增生症、机械性压迫胎儿附近、母体营养障碍、维生素缺乏和代谢疾病，而母体暴露于细胞毒性药物或长期辐射可能都与这种疾病的发生有关。若肺动脉圆锥发育不全，或圆锥部门完全缺如，则形成肺动脉瓣下型室距离缺损。可能是环境因素，即母体子宫环境，假如子宫内发生被感染，如风疹以及柯萨奇病毒。
