潘周辉
郑州大学第三附属医院
副主任医师
目前进行性脊髓肌痿缩症是一种遗传性疾病，至今此病尚没有特异有效的治疗方法，只能是给与对症处理，主要的治疗措施是预防及治疗各种并发症如肺炎，营养不良，骨骼畸形行动障碍等，平时注意合理作息，保证患者的睡眠，预防感冒受凉等。本病无特效治疗，主要为对症支持疗法。预防或治疗SMA的各种并发症，预防肺部感染及压疮、营养不良、骨骼畸形、行动障碍和精神社会性问题。如伴有呼吸功能不全，需用人工呼吸器，保证气道通畅，改善呼吸功能。长期卧床可造成坠积，误吸也可造成肺炎。预防肺炎的有效措施有辅助咳嗽、胸部叩击治疗及间歇正压通气，即使在没有急性呼吸道感染的情况下，患者也需保持良好的肺部通气状态，预防发生进行性肺不张。一旦有效肺活量下降，即使肢体或躯干的肌力无明显改变，发生肺炎的危险性也会增高。基因治疗或体外基因活化治疗将是非常有希望的治疗手段。
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