胃肠道间质瘤容易与以下疾病相混淆:1、胃癌，胃癌是来源于胃上皮的一种恶性肿瘤，胃癌的愈后远不如胃肠道间质瘤，它来源于胃的黏膜，而胃肠道间质瘤来源于胃的间叶组织，胃癌的临床表现是比较特殊，首先会表现上腹痛，有的病人表现为饥饿痛，还有病人表现为出血的症状;2、结直肠癌有时会表现腹部的包块、便血、里急后重感、贫血、消瘦、体重减轻，也需要和结直肠的胃肠道间质瘤相鉴别;3、还有一种病叫胃肠道平滑肌瘤，现在诊断比较少，但文献还是有报道，它和胃肠道间质瘤还是有不同，在病理科可以区分胃肠道的平滑肌肉瘤，是一种比较少见的肿瘤，它和肠道间质瘤的表现主要也在分子病理方面不同。
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