马保海
潍坊市妇幼保健院
副主任医师
首先丹吉尔病，又叫做α阿法脂蛋白血症，是常染色体隐性遗传病，由于α脂蛋白合成障碍，大量的胆固醇酯蓄积于网状内皮系统、肠系膜和皮肤中。其特征主要表现为扁桃体肿大，且有橘黄色带纹，淋巴结、肝、脾也可肿大，有的还可能会合并周围神经炎。其主要治疗有药物方面的治疗，其中比较有效的药物主要有烟酸，纤维酸类、三羟基三甲基戊二酰辅酶A还原酶抑制剂或者鱼油。这些药物主要是对于极低密度脂蛋白的合成，能够起到抑制或者降低的作用。从而改善丹吉尔病的症状，少数如果扁桃体肥大引起上呼吸道梗阻的时候，可做摘除治疗。
