丹吉尔病是一种常染色体隐性遗传病。由于体内α脂蛋白合成障碍,导致大量胆固醇酯蓄积于网状内皮系统、肠黏膜和皮肤中。常见症状有扁桃体增生伴表面橙黄色条纹和脾肿大,血象常有白细胞减少,血小板减少,轻微贫血,网状细胞增高。另有轻度肝肿大,多发性淋巴...
丹吉尔病是由于α脂蛋白合成障碍,大量胆固醇酯蓄积于网状内皮系统、肠黏膜和皮肤中的常染色体隐性遗传病。其特征为:扁桃体肥大,且有橘黄色带纹。淋巴结、肝、脾也可肿大,有的合并周围神经炎。严重的患者可因为HDL缺乏导致脂肪酸、胆固醇的增高,出现早...
首先丹吉尔病,又叫做α阿法脂蛋白血症,是常染色体隐性遗传病,由于α脂蛋白合成障碍,大量的胆固醇酯蓄积于网状内皮系统、肠系膜和皮肤中。其特征主要表现为扁桃体肿大,且有橘黄色带纹,淋巴结、肝、脾也可肿大,有的还可能会合并周围神经炎。其主要治疗有...
丹吉尔病鉴别丹吉尔病鉴别主要是与家族性高胆固醇血症,高甘油三酯血症进行鉴别,主要是根据血脂和胆固醇的水平以及进行详细的体格检查进行鉴别。通常家族性高胆固醇的患者会有身体肥胖,不爱运动等情况的发生。丹吉尔病发病率是比较低的,非常罕见,必须在排...
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