先天性胸腺发育不良（胸腺发育不全症）

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先天性胸腺发育不良

先天性胸腺发育不良概述

该病是一种因先天性胸腺不发育或发育不良所造成的T细胞功能缺陷的疾病，细胞介导的免疫缺乏或抑制。可分为完全型和部分型两种。免疫缺陷的程度，可从胸腺轻微缺陷伴T细胞功能自发的正常化，到胸腺缺如T细胞功能严重缺陷以致影响B细胞功能。尽管免疫球蛋白水平通常正常，病毒或真菌感染则非常常见。由于胸腺和甲状旁腺都是由第3、4咽腭弓发... [详情]

发病部位在哪里？胸腔
应该挂什么科？胸外科、儿科、小儿外科
有什么典型症状？发热
应该做哪些检查项目呢？胸部CT
这样的病症传染吗？该病不具有传染性
高发人群？新生儿

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Q：先天性胸腺发育不良死亡的概率大吗

A：胸腺发育不全症别名先天性胸腺发育不良，也称为DiGeorge异常或Ⅲ和Ⅳ咽囊综合征，可以表现为常染色体显性或隐性遗传的特征。临床特点为新生儿手足抽搐，具有特殊面容：有切迹的低耳畸形，下颌过小，人中短和五官间距离过短。反复发生念珠菌及其他真菌感染、严重的病毒感染，但细菌感染并不严重。胸腺移植治疗是成功的，并确实存在自愈的可能性。如果出现了身体不舒服的症状，需要及时的去医院就诊。

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