1.肌肉表现本病肌肉受累通常是双侧对称性的,以肩胛带、骨盆带肌受累最常见,其次为颈肌和咽喉肌,呼吸肌受累少见,眼轮匝肌和面肌受累罕见。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌,远端肌无力少见,约半数患者颈肌,特别是颈屈肌受累,表现为平卧时抬头困难,坐位时无力仰头;咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难,摄入流质食物时经鼻孔流出,引起呛咳。
2.心脏表现心脏受累常见,一般都较轻微,很少有临床症状。最常见的是心律紊乱,如心悸、心律不齐。晚期可出现充血性
心力衰竭,由
心肌炎或心肌纤维化所致。肌酸激酶的心肌同工酶可能升高,但与心肌受累不一定有关,大部分由受损肌肉的再生肌原纤维所产生。
3.肾脏病变肾脏病变很少见,
蛋白尿、肾病综合征偶有报道。