纯红细胞再生障碍性贫血概述

Question

我老婆检查出了纯红细胞再生障碍性贫血，对这个病不是很了解，纯红细胞再生障碍性贫血概述？

Answer 1

纯红细胞再生障碍性贫血简称PRCA。。是由骨髓红系增生异常引起的一组血液学综合征。血常规示：阳性-细胞色素性贫血，网织红细胞明显减少，白细胞及血小板计数正常。骨髓中的核红细胞极度减少或不减少，粒细胞系和巨核细胞不变。先天性PRCA为常染色体隐性或显性遗传性疾病，具体遗传途径不明确，一般发病1年以内，有的出生时有贫血。大多数原发性患者病因不明，部分原因与自身免疫有关。继发性PRCA最常见的原因是胸腺瘤。

Answer 2

纯红细胞再生障碍性贫血，属于特殊类型的再生障碍性贫血。由于体内免疫功能紊乱，T淋巴细胞攻击人体红系祖细胞，导致人体红系祖细胞不能正常增殖和分裂，患者有贫血症状，但白系祖细胞和巨核祖细胞不受影响，患者白细胞数和血小板数正常，患者是单纯性贫血为突出症状。纯红细胞再生障碍性贫血患者常伴有其他全身性疾病，其中胸腺瘤是最常见的伴发疾病。部分患者胸腺瘤经手术切除后，患者的贫血症状明显改善。