小儿烟雾病引起出血的原因

Question

女儿的烟雾病很长时间了，请问小儿烟雾病引起出血的原因？

Answer 1

烟雾病(Moyamoya disease)主要定义为双侧颈内动脉和大脑前动脉或中动脉末端的严重狭窄或甚至闭塞。血管造影显示在颅底有大量异常的新血管，看起来像烟雾，所以被称为烟雾病。儿童烟雾病引起的脑出血是由异常的新血管引起的，为高血流量，而新血管的血管壁不成熟，所以高血流量，容易引起脑部出血，与成人相比，新的异常血管在儿童时期的异常血流时间相对较短，所以儿童烟雾病时期可以引起脑部出血，但比例低于成人。

Answer 2

儿童烟雾病引起出血的主要原因是烟雾病本身由于威利斯环的慢性进行性狭窄和闭塞，并代偿了大脑底部周围的异常血管网，血管网的异常增生使血管壁变薄，因为它不具有正常健康血管壁的结构，当处于受影响动脉底部的高压区时， 这些异常血管由于承受了较大的血压和血流量，血管壁破裂容易引起变薄、脑出血和蛛网膜下腔出血的形成，特别是当一些患者咳嗽、尿急、情绪激动或血压升高时，颅内灌注压升高的患者更容易出血。