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法洛四联症能否根治

发布时间:2020-12-1027734次浏览

法洛四联症能否根治呢?这个问题是很多朋友所关心的,法洛四联症对人体的伤害是比较大的,一天疾病不切除,患者及患者的家属就多担心一天,下面我们就一起来了解下法洛四联症能否根治。

法洛四联症又称发绀四联症,是联合的先天性心脏血管畸形,法洛四联症包括室间隔缺损,肺动脉口狭窄,主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)和右心室肥厚,其中前两种畸形为基本病变。

法洛四联症能否根治呢?下面介绍一下法洛四联症根治手术过程。

1.体位、切口:仰卧位,胸骨正中切口。

2.切开心包:如计划利用自体心包加宽右室流出道,应在切开心包之前,于前面取下所需的心包片备用。之后扩大心包口,上至主动脉心包反折,下达膈肌。

3.心外探查:①测量主动脉与肺动脉外径;②检查是否有左上腔静脉;③是否合并其他畸形;④测各房室的大小。

4.建立体外循环。

5.切开右室流出道:缝两个牵引线,于牵引线间纵行切开右室流出道,可见肥大的室上嵴、隔束和壁束。切除隔束与壁束的肥大肌肉以及妨碍流出道通畅的其他肌束。

6.解除肺动脉狭窄:如瓣环不窄,可经流出道切口,用直角钳或神经拉钩将狭窄的肺动脉瓣钩向右室,用剪刀准备彻底剪开融合的三个交界;如肺动脉瓣环狭窄,应将右室流出道的切口向肺动脉方向延长,在瓣膜交界部位切断瓣环直至狭窄被完全解除。必要时可达肺动脉分叉,甚至延到左、右肺动脉。

7.修补室间隔缺损:四联症的室间隔缺损一般较大,用小拉钩将室缺的前缘向前牵拉,使缺损及其周围结构被展开,尤其后下缘可以展视清楚,用相等于或略大于室缺直径的补片进行修补。危险区用带支持垫的褥式间断缝合,其余部分采用连续缝合,或完全采用连续缝合。危险区也可用连续褥式,其余用一般连续缝合。

8.加宽右心室流出道:对流出道狭窄,单纯依靠切除阻塞的肉柱,常不能彻底解决阻塞,多数需要用补片加宽流出道。可以用自体心包,亦可用人造血管加宽。倘有瓣环狭窄,应将补片超越肺动脉瓣环向肺动脉伸延,直达狭窄远端。如肺动脉主干有狭窄外,左、右肺动脉也有狭窄,则补片可超越伸延到肺动脉分叉或左、右肺动脉。如需要扩大位于升主动脉后方的右肺动脉,可先切断升主动脉,加宽右肺动脉之后,再修复升主动脉。以上缝合均可用连续缝合两道,如有渗血可将吻合口两侧外膜缝合压迫,多可止血。

9.结束体外循环,关胸。

法洛四联症能否根治呢?通过上面的介绍相信大家对这个问题已有所了解了,希望以上内容能对大家有所帮助。法洛四联症根治术的治愈率目前暂时没有准确的数值,要看孩子的病情和就诊医院的水平,建议尽早手术,缺氧、紫绀还可能引发其它脏器的损害。

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法洛四联症有什么临床表现
法洛四联症临床上会出现右向左的分流,右向左的分流就是右心室和左心室的血液混在一起,会出现典型的青紫现象。他的动脉血中有静脉血掺杂,所以氧含量会比较低,孩子最突出的表现为青紫,青紫可表现为口唇青紫。法洛四联症是一种常见的青紫型先天性心脏病。对于青紫型的先天性心脏病,实际上是存在四种解剖结构的畸形。另外,孩子由于动脉血氧分压的降低,所以当他活动或走几步,突然会感觉到比较胸闷、憋气,有可能会出现蹲踞现象。他要蹲下来稍微的缓一缓,过一会感觉舒服点,又开始行走。现象医学上叫“蹲踞现象”,也是法洛四联症常见的临床表现。此外,对于法洛四联症的孩子,由于缺氧持续存在,所以有可能还会造成一些指端的变化。四肢的末端会出现杵状指,比较膨大。末端比较膨大,所以又叫做杵状指,这是典型的法洛四联征的临床表现。临床最需要记住的一点就是,它是青紫现象,会表现为缺氧,尤其是剧烈运动、哭闹以后会特别的明显。
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2020-02-24

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法洛四联症能痊愈吗
法洛四联症能否痊愈,这要看看法洛四联症,它存在的这四种机型,它的程度如何。因为它存在着四种机型,包括室间隔的缺损,包括肺动脉的高压,另外还包括主动脉的骑跨,此外最后一点就是,包括右心室的肥厚,所以对于法洛四联症的孩子,由于他这四种畸形的这种存在,所以相对来说,还是比较常见比较复杂的一个疾病。当然对于法洛四联症,这种右向左的分流,现在手术应该来说,我们已经开展了很多年,手术相对来说也很成熟,所以大部分的孩子在术后,能和正常的孩子一样,正常地学习正常地生活,它的愈后最关键的就是,要注意看,还存不存在这种肺动脉的反流。如果要是存在反流,这时候对于法四的孩子来说,也要定期到这种心脏的专科医院,来进行一个复诊。需要特别注意的是,如果一个女孩她在术后,到了一个已婚已育的年龄,有这种怀孕的计划,这时候她由于前期存在这种畸形,存在这种性功能的改变,这时候一定要把自己的病情如实地告诉医生,由医生来判断她受孕的时机,以及应该注意的一些后续的事项。
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法洛氏四联症的后遗症
法洛氏四联症的后遗症,最主要的就是肺动脉的反流,另外就是,右室流出道的梗阻这种现象,对于这种肺动脉的反流,也就是说,由于它前期存在的肺动脉的高压,存在着这种时间的隔的缺损,主动脉骑跨以及右心肥厚,这是几种机型,所以在他术后,也不可能完全做到肺动脉瓣没有反流。我们临床上对于它的后遗症,最主要的就是监测它这种反流的程度,如果轻度的反流,对于他的生活相对来说,影响也不是特别大,这时候就不用特别地关注这个问题,但是如果到了日常生活中,孩子还会有这种,相应地一些心脏不舒服,或者是出现了青紫这样一些现象。这时候就要及时地去进行就诊,再看看是否需要进一步地治疗,所以在关注法洛氏四联症,它的后遗症这一方面,我们一定要关注有没有反流,再有就是右室流出道梗阻的情况。随着这种孩子他的生长发育,好多孩子他这种反流的现象,应该是能够得到改善,但是作为家长来说,也要注意定期地监测,不可掉以轻心。
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法洛氏四联症预防
预防法洛氏四联症,要做到孕前优生优育、注意自身的保健、预防先天性心脏病、减少X线照射、积极治疗原发性疾病。一、要做到孕前优生优育,要评估孕母的情况,尽量地减少出现法洛氏四联症的几率。一旦怀孕后,对于孕母来,要特别注意保健,比如要戒烟戒酒。怀孕期间,要尽量地少接触各种感染,比如尽量少到人多的地方,尤其是在传染病流行期间,比较易感染到病毒,所以对于孕妈妈来,要注意自身的保健。二、在怀孕期间,预防先天性心脏病,尽量减少X线照射,所以一般孕妇怀孕后,即便是在查体时,也不能做X光的检查,减少辐射。三、对于法洛氏四联症,对于高危人群,比如母亲可能有原发性疾病,比如有糖尿病、狼疮,或高血压等等,要特别地小心,及时治疗原发病症。对于高危妊娠年龄比较大的,或以前有先天性病史的,或家族有这种相近家族史的,更要重点进行监测。
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法洛四联症的症状有什么
法洛四联症比较明显症状有紫绀、缺氧、呼吸急促、蹲踞现象,通过心脏听诊可以听见明显心脏心尖肌的收缩期杂音。首先,法洛四联症在临床上表现为主要是紫绀,患儿明显面部发青、呼吸困难、呼吸急促,这是法洛四联症的症状。其次,一个比较典型的症状就是患儿经常容易出现蹲踞现象,因为通过蹲踞可以缓解他呼吸困难和缺氧的症状,这是法洛四联症最典型的一个症状表现。再者,就是大的婴儿可以发现孩子生长发育比较落后,因为患儿的心脏缺血满足不了生长发育的需要,生长发育矮小,大的婴儿可以出现四肢手指发干、杵状指,这是比较明显法洛四联症的表现。另外,医生在听诊时可以发现心脏的收缩期杂音,一般都很明显,一般到二到四级以上,有时候可以摸到震颤。
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法洛四联症术后需要注意什么
法洛四联症术后需要注意事项:首先,需要给孩子补充能量,提高足够营养;其次,需要适量限制孩子的活动;再者,需要让孩子几时休息;最后需要带孩子定期复查。首先,术后要给孩子保持充足的能量,提供足够的营养。还要注意适量地限制孩子的活动,因为手术之后,他的心功能还没有得到很好地修复,所以此时不能像正常的孩子一样,进行跑跳、玩耍等,要根据心功能的情况,对他的活动适当地限制。最重要的是及时地休息。手术之后,要对法洛四联症的孩子定期复查。包括听诊、心电图的检查、B超的检查。这些都是,对于法洛四联症的孩子,手术之后应该注意的问题,要密切观察孩子的病情,另外要定期进行就诊,观察他的心功能恢复的情况。
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法洛四联症可以痊愈吗
法洛四联症能否痊愈取决于它的四种机型和程度。四种机型包括室间隔的缺损、肺动脉的高压、主动脉的骑跨和右心室的肥厚。针对法洛四联症这种右向左的分流的手术,目前较成熟,所以大部分的孩子在术后,能正常地学习和生活。愈后最关键的是判断其是否还存在肺动脉的反流。如果存在反流,也要定期到心脏的专科医院进行复诊。需要特别注意的是,如果一个到了一个已婚的年龄的女孩有怀孕的计划,由于前期存在畸形,性功能发生改变,此时需要把病情如实地告诉医生,由医生来判断其受孕的时机和注意事项。
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法洛氏四联症后遗症
法洛氏四联症后遗症,主要包括肺动脉反流和右室流出道梗阻,轻度反流不会影响生活质量。不过,如果还存在不适症状需要及早就诊。法洛氏四联症的后遗症,最主要的是肺动脉的反流和右室流出道的梗阻。对于肺动脉的反流,由于它前期存在的肺动脉的高压、主动脉骑跨以及右心肥厚,所以在术后也不可能完全做到肺动脉瓣没有反流。对于后遗症临床上最主要的就是监测反流的程度,轻度的反流对于他的生活相对来说影响不是特别大,故无需特别关注。但日常生活中,孩子还会有心脏不舒服,或是出现青紫等现象,就要及时进行就诊,判断是否需要进一步治疗。随着孩子的生长发育,反流的现象能够得到改善,但是作为家长,要注意定期监测,不可掉以轻心。
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法洛四联症手术最佳年龄
法洛四联症手术的最佳年龄一般认为是6到11个月,国外一些学者认为是3到11个月,法洛四联症有轻有重,轻者症状不明显;重者有些缺氧发作者不能做手术;小的孩子做手术,肺动脉发育小,跨环可能性大,长大后出现肺动脉瓣关闭不全,影响远期效果。所以很少在半岁以内做手术,除非有缺氧发作,年龄大些做手术的运动量、并发症都少很多,太大的成人法洛四联症做手术后也会存在问题,心脏长期缺氧,血色素高,心肌纤维化严重,左、右心功能较严重损害,可能损害肾功能,损害远期效果。
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法洛四联症手术有风险吗
法洛四联症手术有风险,国内大概成功率在95%以上,风险主要表现在以下方面:第一是麻醉的风险,出现缺氧发作,会带来意外的并发症,出现动静脉的损伤;第二是体外循环并发症,目前基本没太多问题,但若病情较重或较复杂,还可能出现空气栓塞、组织块栓塞等;第三是外科手术风险,包括诊断、体肺侧枝、冠状动脉、肺动脉的发育情况、室缺修补、主动脉瓣损伤、心律失常、肺的问题。但是现在随着体外循环技术的发展,成分超滤等情况也在减少。
法洛四联症术后常见问题
法洛四联症术后,患儿心脏常有杂音产生,这是由于血流经过相对狭窄的区域产生的,不重的四联症术后如果跨环补片,杂音会比较轻,但会有相当量的肺动脉瓣反流,将来的问题会很大。